Hipertensiunea pulmonară: tot ce este necesar să știi

Redactor specializat
Studii: Facultatea de Biologie și Masterul în Biochimie.
Alte formări: cursuri acreditate de Lucrător Social, Manager proiect și Antreprenoriat, Hipnoză Clinică, Relaxare și Terapie Ericksoniană.

Revizuit de Prof. Dr. Florin Dumitru Mihaltan

Face parte din Comisia pentru managementul clinic şi epidemiologic al COVID-19 din cadrul Ministerului Sănătății. Este șeful Clinicii Pneumologie III, de la Institutul de Pneumoftiziologie „Marius Nasta“ din București și fost Președinte al Societății Române de Pneumologie.

Hipertensiunea pulmonară este o afecțiune caracterizată prin creșterea tensiunii arteriale la nivelul arterelor pulmonare, precum și partea dreaptă a inimii.

Într-o formă de hipertensiune pulmonară, numită hipertensiune arterială pulmonară (HAP), vasele de sânge din plămâni sunt îngustate, blocate sau distruse. Modificările încetinesc fluxul de sânge prin plămâni, iar tensiunea arterială în arterele pulmonare crește. Inima trebuie să lucreze mai mult pentru a pompa sângele prin plămâni. Efortul suplimentar determină în cele din urmă mușchii inimii să devină slabi și să eșueze.

La unii oameni, hipertensiunea pulmonară se agravează încet și poate pune viața în pericol. Deși nu există un remediu pentru unele tipuri de hipertensiune pulmonară, tratamentul poate ajuta la reducerea simptomelor și la îmbunătățirea calității vieții.

Principalele simptome ale hipertensiunii pulmonare includ dificultăți de respirație, oboseală, dureri în piept, umflarea picioarelor, ritm cardiac crescut, chiar sincopă. Debutul bolii este, de obicei, gradual, dar apoi se poate ajunge la probleme foarte dificil de tratat.

Se consideră că un pacient are hipertensiune pulmonară dacă presiunea arterială medie pulmonară este mai mare de 25 mmHg în repaus sau mai mare de 30 mmHg în condiții de efort.

Cum se clasifică hipertensiunea pulmonară

O întâlnire a Organizației Mondiale a Sănătății din 1973 a fost prima încercare de a clasifica hipertensiunea pulmonară după cauza sa și s-a făcut distincția între hipertensiunea arterială primară (rezultată dintr-o boală a arterelor pulmonare) și hipertensiunea arterială secundară (ce apare ca urmare a unor cauze non-vasculare) . Ulterior, hipertensiunea pulmonară primară a fost împărțită în formele „plexiform arterial”, „veno-ocluziv” și „tromboembolic”.

Clasificarea hipertensiunii pulmonare nu este încheiată ci continuă să evolueze pe măsură ce se descoperă mai multe detalii despre cauzele și mecanismul bolii.

Conform clasificării OMS, există 5 grupe de hipertensiune pulmonară. Cel mai recent sistem de clasificare a OMS poate fi rezumat după cum urmează:

Grupa I – Hipertensiunea arterială pulmonară:

  • Idiopatică
  • Ereditară (mutații ale genelor BMPR2, ALK1, SMAD9, caveolinei 1, KCNK3)
  • Indusă de medicamente și toxine (de exemplu, consumul de metamfetamină)
  • HTAP asociată cu: boli de țesut conjunctiv, infecția HIV, hipertensiunea portală, boală congenitală de cord, schistosomiază

Grupa 1.1Boală veno-ocluzivă pulmonar și/sau hemangiomatoză capilară pulmonară:

  • Idiopatică
  • Ereditară (mutația EIF2AK4 sau alte mutații)
  • Indusă de medicamente, toxine sau radiații
  • Asociață cu: boli de țesut conjunctiv, infecția HIV

Grupa 1.2- Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născutului

Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născutului apare atunci când sistemul circulator al unui nou-născut nu reușește să se adapteze la viața din afara uterului; se caracterizează prin rezistență ridicată la fluxul sanguin prin plămâni și hipoxemie severă.

Grupa 2 – Hipertensiunea pulmonară secundară bolilor cordului stâng

  • Disfuncție sistolică a ventriculului stâng
  • Disfuncție diastolică a ventriculului stâng
  • Boli valvulare
  • Obstrucție congenitală a tractului de intrare / ieșire al ventriculului stâng și cardiomiopatii congenitale
  • Stenoza venelor pulmonare congenitală / dobândită

Grupa 3 – Hipertensiunea pulmonară secundară bolilor parenchimului pulmonar și/sau hipoxiei

  • Boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC)
  • Boli pulmonare interstițiale
  • Alte boli pulmonare cu pattern mixt obstructiv și restrictiv
  • Tulburare respiratorie legată de somn
  • Tulburări legate de hipoventilația alveolară
  • Expunere cronică la altitudini mari
  • Anomalii de dezvoltare pulmonară

Grupa 4 – hipertensiunea pulmonară cronică trombembolică și alte obstrucții arteriale

  • Hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică
  • Alte obstrucții arteriale pulmonare
    • Angiosarcom
    • Alte tumori intravasculare
    • Arterite
    • Stenoza congenitală a arterei pulmonare
    • Parazitare (hidatidoze)

Grupa 5 – Hipertensiune pulmonară cu mecanisme neclare sau multifactoriale

  • Afecțiuni hematologice: anemie hemolitică cronică, boli mieloproliferative, splenectomia
  • Afecțiuni sistemice: sarcoidoză, histiocitoză pulmonară, limfangioleiomiomatoză, neurofibromatoză
  • Tulburări metabolice: boli cu depozitare de glicogen, boala Gaucher, afecțiuni tiroidiene
  • Altele: microangiopatie trombotică tumorală pulmonară, mediastinita fibrozantă, boală renală cronică, HTP segmentară

Ce cauze are hipertensiunea pulmonară

Cauza hipertensiunii pulmonare este, adesea, necunoscută. Factorii de risc includ antecedente familiale, embolie pulmonară, boli pulmonare obstructive cronice, boli precum infecția HIV / SIDA, anemia falciformă, apneea de somn, probleme cu valva mitrală, traiul la altitudini ridicate, consumul de cocaină. Debutul bolii este, de obicei, între 20 și 60 de ani. Hipertensiunea pulmonară este o afecțiune fiziopatologică ce însoțește frecvent afecțiuni severe ale inimii sau plămânilor.

Mecanismul de bază implică de obicei inflamația și remodelarea ulterioară a arterelor din plămâni.

Inima are două camere superioare (atriile) și două camere inferioare (ventriculele). De fiecare dată când sângele trece prin inimă, camera din dreapta jos (ventriculul drept) pompează sânge în plămâni printr-un vas de sânge mare (artera pulmonară).

În plămâni, sângele eliberează dioxid de carbon și preia oxigen. Sângele curge în mod normal prin vasele de sânge din plămâni (artere pulmonare, capilare și vene) către partea stângă a inimii.

Cu toate acestea, modificările celulelor care acoperă arterele pulmonare pot face ca pereții arterelor să devină rigizi, tumefiați și groși. Aceste modificări pot încetini sau bloca fluxul sanguin prin plămâni, provocând hipertensiune pulmonară.

Mutațiile mai multor gene au fost asociate cu această afecțiune, de exemplu mutația genei receptorului proteinelor morfogenetice osoase tip 2 (BMPR2) și gena alfa-kinazei 4 a factorului de inițiere a traducerii eucariote.

Cum apare hipertensiunea arterială pulmonară

Patogeneza hipertensiunii arteriale pulmonare implică îngustarea vaselor de sânge care ajung la plămâni și a celor din interiorul plămânilor. Acest lucru face ca inima să pompeze mai greu sânge în plămâni. În timp, vasele de sânge afectate devin mai rigide și mai groase, într-un proces cunoscut sub numele de fibroză. Mecanismele implicate în acest proces de îngustare includ vasoconstricția, tromboza și remodelarea vasculară (proliferare celulară excesivă, fibroză și apoptoză redusă / moarte celulară programată în pereții vaselor, cauzată de inflamație, metabolism dezordonat și dereglarea anumitor factori de creștere). Acest lucru crește și mai mult tensiunea arterială în plămâni și le afectează fluxul sanguin. Modificările respective duc la creșterea volumului de lucru pentru partea dreaptă a inimii. Ventriculul drept este în mod normal o parte a unui sistem de presiune scăzută, cu presiuni ventriculare sistolice care sunt mai mici decât cele pe care le întâmpină în mod normal ventriculul stâng. Ca urmare, ventriculul drept nu poate face față la fel de bine presiunilor mai mari. Inițial, au loc adaptări ventriculare drepte (hipertrofia și contractilitatea crescută a mușchiului cardiac), care contribuie la conservarea fluxului sanguin, dar, în cele din urmă, aceste mecanisme compensatorii devin insuficiente. Mușchiul ventricular drept nu mai poate obține suficient oxigen pentru a-și satisface nevoile și se instalează insuficiența cardiacă dreaptă.

Insuficiența cardiacă dreaptă determină scăderea fluxului de sânge în plămâni, iar partea stângă a inimii primește, la rândul său, mai puțin sânge și mai puțin oxigen decât în mod normal. Prin urmare, devine din ce în ce mai greu pentru partea stângă a inimii să pompeze pentru a furniza suficient oxigen în restul corpului, în special în timpul activității fizice.  

Patogeneza altor forme de hipertensiune pulmonară

În hipertensiunea pulmonară cauzată de bolile cardiace stângi (Grupa 2), patogeneza este diferită și nu implică constricția sau deteriorarea vaselor de sânge pulmonare. În schimb, ventriculul stâng nu reușește să pompeze sângele în mod eficient, ducând la acumularea de sânge în plămâni și contrapresiune în sistemul pulmonar. Acest lucru provoacă edem pulmonar și revărsat pleural.

În hipertensiunea pulmonară ce apare ca urmare a bolilor pulmonare și / sau hipoxiei (Grupa 3), nivelurile scăzute de oxigen din alveole (determinate de bolile respiratorii sau de rarefierea aerului la altitudine mare) provoacă constricția arterelor pulmonare. Acest fenomen se numește vasoconstricție pulmonară hipoxică și este inițial un răspuns protector menit să oprească un flux prea mare în zonele deteriorate ale plămânului.

În Grupa 4 de hipertensiune pulmonară, evenimentul inițiator este considerat a fi blocarea sau îngustarea vaselor de sânge pulmonare cu cheaguri de sânge; aceste cheaguri pot duce la creșterea presiunii și a stresului de forfecare în restul circulației pulmonare, determinând modificări structurale în pereții vaselor (remodelare), similare cu cele observate în alte tipuri de hipertensiune pulmonară severă. Această combinație de ocluzie a vaselor și remodelare vasculară crește rezistența la fluxul sanguin și astfel crește presiunea din sistem.

Principalii factori de risc ce declanșează hipertensiunea pulmonară pot fi sumarizați astfel:

  • Procesele de îmbătrânire pot crește riscul de a dezvolta hipertensiune pulmonară. Afecțiunea este mai des diagnosticată la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 60 de ani. Cu toate acestea, HAP idiopatică este mai frecventă la adulții mai tineri.
  • Un istoric familial al afecțiunii
  • Obezitatea
  • Tulburările de coagulare a sângelui sau antecedente familiale de cheaguri de sânge în plămâni
  • Expunerea la azbest
  • Tulburări genetice, inclusiv boli congenitale ale inimii
  • Traiul la altitudine mare
  • Utilizarea anumitor medicamente pentru slăbit
  • Consumul de droguri, cum ar fi cocaina
  • Utilizarea inhibitorilor selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS), folosiți pentru a trata depresia și anxietatea

Simptome ale hipertensiunii pulmonare

Simptomele hipertensiunii pulmonare includ:

  • Scurtarea respirației
  • Oboseală, uneori senzația de epuizare
  • Dureri în piept (angină)
  • Palpitații
  • Durere abdominală dreaptă
  • Lipsa poftei de mâncare
  • Amețeală
  • Leșin
  • Umflarea picioarelor/gleznelor; edeme la nivelul picioarelor, gleznelor sau abdomenului
  • Cianoză

Pacienții vin la doctor în momentul în care sunt limitați în activitatea de zi cu zi. Valabil pentru toate bolile, de altfel. Din păcate, nu există nici o manifestare specifică a bolii care să tragă un semnal de alarma dintr-o fază incipientă. De cele mai multe ori, pacienții vin cu respirație grea, cu sufocare (dispnee), care apare la efort și le limitează activitățile. Cei mai mulți pacienți sunt oameni tineri, activi, care au nevoie să efectueze efort fizic, dar care, la un moment dat, nu mai sunt capabili să facă asta. Alte semne, de asemenea nespecifice, pot fi durerile de piept, apariția umflăturilor sau edemelor la picioare sau, în cazuri mai grave, leșinuri la efort, din cauza dificultății inimii de a asigura suficient sânge să treacă prin plămâni pentru a suporta un efort fizic. Acesta e un semn de mare gravitate. „, arată dr. Tudor Constantinescu, medic specialist pneumolog în cadrul Institutului de Pneumoftiziologie Marius Nasta, într-un interviu pentru medlife.ro

În cazul hipertensiunii arteriale pulmonare (HAP), este posibil să apară simptome până când starea bolnavului este destul de gravă.

Separat de hipertensiunea pulmonară, există un număr foarte limitat de boli considerate a fi boli directe ale arterelor pulmonare, nefiind o consecință a altor patologii … Acestea au fost denumite hipertensiune arterială pulmonară. Aceasta este o boală cu totul specială, cu atitudine cu totul separată, cu tratamente specifice. Din fericire, este o boală foarte foarte rară, spre deosebire de cealaltă formă de hipertensiune pulmonară, inițial numită secundară, care este foarte frecventă.”, precizează medicul.

Simptomele mai puțin frecvente ale hipertensiunii pulmonare includ tuse neproductivă, greață și vărsături induse de efort. La unii pacienți poate apărea tusea cu sânge, în special la cei cu subtipuri specifice de hipertensiune pulmonară, cum ar fi hipertensiunea arterială pulmonară ereditară, sindromul Eisenmenger și hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică.

Hipertensiunea venoasă pulmonară se prezintă în mod obișnuit cu dificultăți de respirație atunci când pacientul stă  întinsă sau doarme (ortopnee sau dispnee nocturnă paroxistică).

Alte semne tipice ale hipertensiunii pulmonare includ o serie de sunete pulmonare și cardiace anormale. Semnele de congestie sistemică rezultată din insuficiența cardiacă dreaptă includ distensie venoasă jugulară, ascită și reflux hepatojugular. Pot fi identificate, de asemenea, dovezi de insuficiență tricuspidă și insuficiență pulmonară.

Complicații ale hipertensiunii pulmonare

Complicațiile HAP pot include:

  • Mărirea inimii pe partea dreaptă și insuficiența cardiacă (cor pulmonale). În cor pulmonale, ventriculul drept al inimii se mărește și pompează sângele mai greu decât de obicei prin arterele pulmonare îngustate sau blocate. La început, inima încearcă să compenseze prin îngroșarea pereților și extinderea camerei ventriculului drept pentru a crește cantitatea de sânge pe care o poate pompa. Dar aceste schimbări creează mai multă tensiune asupra inimii și, în cele din urmă, ventriculul drept eșuează.
  • Cheaguri de sânge. Având hipertensiune pulmonară, este mai probabil să dezvoltați cheaguri în arterele mici din plămâni, ceea ce este periculos dacă aveți deja vase de sânge îngustate sau blocate.
  • Aritmie. Hipertensiunea pulmonară poate provoca bătăi neregulate ale inimii (aritmii), care pot duce la bătăi cardiace puternice (palpitații), amețeli sau leșin. Anumite aritmii pot pune viața în pericol.
  • Hemoptizii (sângerări în plămâni). Hipertensiunea pulmonară poate duce la sângerări pulmonare care pun viața în pericol și la tuse cu sânge (hemoptizie).
  • Complicații ale sarcinii. Hipertensiunea pulmonară poate pune în pericol o femeie însărcinată și fătul

Diagnosticul în hipertensiunea pulmonară

Pentru a stabili diagnosticul de hipertensiune pulmonară trebuie efectuate o serie de teste pentru a distinge hipertensiunea arterială pulmonară de tipurile multifactoriale venoase, hipoxice, tromboembolice sau neclare. Hipertensiunea arterială pulmonară este diagnosticată după excluderea altor cauze posibile de hipertensiunii pulmonare.

Examenul fizic

Medicul efectuează inițial un examen fizic pentru a căuta semne tipice de hipertensiune pulmonară și analizează istoricul familial detaliat, pentru a determina dacă boala ar putea fi ereditară. Un istoric de expunere la medicamente precum benfluorex (un derivat al fenfluraminei), dasatinib, cocaină, metamfetamină, etanol care duce la ciroză și tutun care duce la emfizem este considerat semnificativ. Utilizarea inhibitorilor selectivi ai recaptării serotoninei în timpul sarcinii (în special la sfârșitul sarcinii) este asociată cu un risc crescut ca bebelușul să dezvolte hipertensiune pulmonară persistentă a nou-născutului.

Ecocardiografia

Dacă se suspectează hipertensiune pulmonară pe baza evaluărilor de mai sus, următoarea etapă efectuată este ecocardiografia Doppler, care poate sugera prezența hipertensiunii pulmonare. Ecocardiografia poate ajuta, de asemenea, la detectarea bolilor cardiace congenitale ce pot fi cauză a hipertensiunii pulmonare.

Dacă ecocardiografia este compatibilă cu un diagnostic de hipertensiune pulmonară, sunt luate în considerare cauzele frecvente ale hipertensiunii pulmonare (boli de inimă și boli pulmonare) și se efectuează teste suplimentare în consecință. Aceste teste includ, în general, electrocardiografie (ECG), teste ale funcției pulmonare, măsurarea monoxidului de carbon și a gazelor arteriale din sânge, radiografie pulmonară și examinare HRCT (tomografie computerizată de înaltă rezoluție).

Scintigrafie de ventilație / perfuzie

Dacă au fost excluse afecțiunile cardiace și pulmonare, se efectuează o scanare de ventilație / perfuzie.  Dacă se constată defecte de perfuzie, se efectuează o evaluare ulterioară prin angiografie pulmonară CT, cateterizare cardiacă dreaptă și angiografie pulmonară selectivă.

Scanare CT

Semnele de hipertensiune pulmonară la scanarea CT toracică sunt:

  • Mărirea trunchiului pulmonar (măsurată la bifurcația acestuia). Cu toate acestea, este un predictor slab al hipertensiunii pulmonare la pacienții cu boală pulmonară interstițială.
  • Un diametru mai mare de 27 mm pentru femei și 29 mm pentru bărbați este sugerat ca o limită. O limită de 31,6 mm poate fi mai semnificativă statistic la indivizii fără boli pulmonare interstițiale.
  • Raport crescut dintre diametrul arterei pulmonare principale (trunchiul pulmonar) și aorta ascendentă (măsurată la bifurcația acesteia). Un raport de 1,0 este sugerat ca o limită la adulți.
  • Creșterea raportului de diametru al arterelor segmentare la bronhii. Această constatare în trei sau patru lobi, în prezența unui trunchi pulmonar dilatat (≥29 mm) și absența unei boli pulmonare structurale semnificative conferă o specificitate de 100% pentru hipertensiunea pulmonară. [62]
  • Calcificarea murală în arterele pulmonare centrale este cel mai frecvent observată la pacienții cu sindrom Eisenmenger.

Cateterism cardiac drept

Deși tensiunea arterială pulmonară poate fi estimată pe baza ecocardiografiei, măsurătorile de presiune cu un cateter Swan-Ganz introdus prin partea dreaptă a inimii oferă evaluarea cea mai clară. Hipertensiunea pulmonară este definită ca o presiune arterială medie de cel puțin 20 mm Hg (3300 Pa) în repaus.  Prin urmare, diagnosticarea hipertensiunii arteriale pulmonare necesită cateterizare cardiacă dreaptă. Un cateter Swan-Ganz poate măsura, de asemenea, debitul cardiac; acest lucru poate fi folosit pentru a calcula indicele cardiac, care este mult mai important în măsurarea severității bolii decât presiunea arterială pulmonară.

Tratamentul hipertensiunii pulmonare

În prezent, nu există nici un remediu definitiv pentru hipertensiunea pulmonară, deși cercetările privind anumite tratamente sunt în curs de desfășurare. Tratamentul depinde de tipul bolii. Pot fi utilizate o serie de măsuri de susținere, cum ar fi oxigenoterapia, diuretice și medicamente pentru a inhiba coagularea sângelui. Medicamentele utilizate în mod specific pentru tratarea hipertensiunii pulmonare includ epoprostenol, treprostinil, iloprost, bosentan, ambrisentan, macitentan și sildenafil. Transplantul pulmonar poate fi o opțiune în cazurile severe.

Odată stabilit diagnosticul, tratamentul merge pe mai multe căi: pe de-o parte, este vorba de măsurile care nu implică medicamente. Este vorba de modificarea regimului de viață, un regim hiposodat, o precauție în efectuarea eforturilor mari, care ar putea duce la sincope. Foarte importantă este și prevenția infecțiilor, de exemplu vaccinarea antigripală, ca în majoritatea bolilor cronice și alte măsuri cu rol de a ajuta organismul să lupte cu aceasta boală”, spune dr. Constantinescu.

În ceea ce privește medicația, ea poate consta în medicamente uzuale, precum medicația anticoagulantă, medicația diuretică.

După toate acestea, este esențial tratamentul specific – o sumă de molecule, de medicamente, vasodilatatoarele pulmonare. Aceste vasodilatatoare au toate o caracteristică mai puțin plăcută: sunt extrem de scumpe. Ele practic nu pot fi folosite, nu pot fi cumpărate de aproape nici un pacient și sunt oferite printr-o sumă de programe în toate țările în care acestea sunt disponibile. În România, momentan, sunt operaționale două astfel de molecule printr-un program al Ministerului Sănătății care a debutat în 2008: Sildenafil și Bosentan.”, precizează medicul.

Dacă hipertensiunea pulmonară este cauzată de o boală cardiacă stângă, tratamentul este de a optimiza funcția ventriculară stângă prin utilizarea medicației sau de a repara / înlocui valva mitrală sau valva aortică.

Pacienții cu insuficiență cardiacă stângă sau boli pulmonare hipoxemice (hipertensiune pulmonară de grupele II sau III) nu trebuie tratați în mod obișnuit cu agenți vasoactivi, inclusiv prostanoizi, inhibitori ai fosfodiesterazei sau antagoniști ai endotelinei, deoarece aceștia sunt aprobați pentru diferite afecțiuni ce constituie hipertensiunea arterială pulmonară primară.  Pentru a face distincția, medicii vor efectua cel puțin cateterizarea cardiacă a inimii drepte, ecocardiografie, CT toracică, un test de mers de șase minute și testarea funcției pulmonare. Utilizarea tratamentelor pentru alte tipuri de hipertensiune pulmonară la pacienții cu aceste afecțiuni poate dăuna pacientului și poate risipi resurse medicale substanțiale.

Blocantele canalelor de calciu în doze mari sunt utile doar la 5% dintre pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară.  Din păcate, blocantele canalelor de calciu au fost utilizate în mare măsură în mod abuziv, fiind prescrise multor pacienți cu HAP non-vasoreactivă, ducând la morbiditate și mortalitate în exces

Alte tratamente propuse cuprind administrarea de substanțe vasoactive, prostaglandine, antagoniști ai receptorilor de endotelină, inhibitori de fosfodiesterază tip 5, tadalafil și sildenafilul, activatori de guanilat ciclază solubilă.

Se poate realiza, de asemenea, o intervenție chirurgicală, septostomia atrială, o procedură care creează o comunicare între cele două atrii.  Ameliorează presiunea din partea dreaptă a inimii, dar cu prețul nivelurilor mai scăzute de oxigen din sânge (hipoxie). Transplantul pulmonar poate fi recomandat în cazurile severe de hipertensiune pulmonară, cu o supraviețuire mediană post-chirurgicală peste cinci ani.

Tromboendarterectomia pulmonară este o procedură chirurgicală utilizată pentru hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică. Este îndepărtarea chirurgicală a unui tromb organizat (cheag) împreună cu căptușeala arterei pulmonare; este o procedură majoră foarte dificilă.

Indiferent de tratament și intervenție, pacienții sunt monitorizați permanent prin teste cum ar fi:

  • Oximetria
  • Gazometrie (analiza gazelor sanguine arteriale)
  • Radiografie toraco-pulmonară
  • EKG
  • Ecocardiografie
  • Spirometrie sau studii mai avansate ale funcției pulmonare
  • Test de mers de 6 minute (6 MWT)

Netratată, hipertensiunea arterială pulmonară este considerată o boală fatală, deși timpul de supraviețuire poate varia de la un individ la altul. Prognosticul de supraviețuire în caz de hipertensiune arterială pulmonară netratată (Grupa 1) este de 2-3 ani de la momentul diagnosticului, cauza morții fiind de obicei insuficiența ventriculară dreaptă. Nivelurile de mortalitate sunt foarte ridicate la femeile gravide cu hipertensiune arterială pulmonară severă (Grupa 1). Sarcina este uneori descrisă ca fiind contraindicată la aceste femei.

Cu noile terapii, ratele de supraviețuire sunt în creștere.

”Este o boală gravă, cu evoluție de multe ori rapidă, care evoluează către insuficiență cardiacă gravă și deces. În epoca dinaintea tratamentului a fost calculată o rată de supraviețuire medie de 2,8 ani pentru acești pacienți. Firește, în unele cazuri evoluează mai rapid, în altele mai lent, mai există și alte complicații. Tratamentele care au fost introduse în ultimii 15 ani au modificat important această cifră. Nu știm la acest moment care ar fi o cifră pertinenta, dar este sigur mult mai mare.”, spune dr. Constantinescu.

Este important, pe lângă tratament, ca bolnavii să se mențină activi, chiar dacă au dificultăți de respirație. Exercițiile fizice regulate și plimbările sunt un ajutor prețios pentru ameliorarea respirației. Unele persoane ar putea avea nevoie să utilizeze oxigen atunci când fac mișcare.

Odihna este, de asemenea, foarte necesară. Hipertensiunea pulmonară produce oboseală, așa că somnul și relaxarea sunt esențiale.

O dietă sănătoasă cu multe fructe, legume și cereale integrale este importantă pentru starea generală de sănătate, inclusiv pentru afecțiunile pulmonare.

Surse: