Ghid: hipertensiune pulmonară. Ce trebuie să știe pacienții

Redactor specializat
Studii: Facultatea de Biologie și Masterul în Biochimie.
Alte formări: cursuri acreditate de Lucrător Social, Manager proiect și Antreprenoriat, Hipnoză Clinică, Relaxare și Terapie Ericksoniană.

Revizuit de Prof. Dr. Florin Dumitru Mihaltan

Face parte din Comisia pentru managementul clinic şi epidemiologic al COVID-19 din cadrul Ministerului Sănătății. Este șeful Clinicii Pneumologie III, de la Institutul de Pneumoftiziologie „Marius Nasta“ din București și fost Președinte al Societății Române de Pneumologie.

Un ghid pentru hipertensiune pulmonară este o necesitate, atât în practica clinică, cât și în elaborarea unor strategii de prevenție, diagnostic și tratament în cazul acestei boli insuficient cunoscute în rândul publicului larg.

Sub denumirea de hipertensiune pulmonară sunt grupate mai multe afecțiuni care au în comun creșterea presiunii sângelui în arterele pulmonare. 

Există foarte multe boli care dau hipertensiuni pulmonare, boli foarte frecvente, precum insuficiența cardiacă și majoritatea bolilor de inimă cu care ne confruntăm în viața de zi cu zi. De asemenea, foarte multe boli pulmonare, în special bronhopneumopatia obstructivă cronică, acea boală foarte frecventă dată de fumat. Toate aceste boli frecvente se pot însoți de creșterea presiunii în circulația pulmonară, deci de o hipertensiune pulmonară.”, arată dr. Tudor Constantinescu, medic specialist pneumolog în cadrul Institutului de Pneumoftiziologie Marius Nasta, într-un interviu de pe MedLife.ro.

Pe cât de frecvente sunt aceste hipertensiuni pulmonare denumite ”secundare”, pe atât de rară și periculoasă este Hipertensiunea Arterială Pulmonară, o boală cu totul special, cu tratamente specifice.  

Luând în considerare diversitatea afecțiunilor care presupun creșterea presiunii la nivelul circulației pulmonare, o clasificare a acestora se impune ca fiind necesară.

Iată de ce acest scurt ghid de hipertensiune pulmonară, în care sunt prezentate principalele simptome, diagnosticul și tratamentul HTP este un material informativ esențial pentru persoanele care vor să cunoască detalii despre această afecțiune si cu precădere despre hipertensiunea arterială pulmonară, o boală rară și severă, al cărei tratament trebuie început cât mai devreme.

Ce înseamnă hipertensiune pulmonară

”Putem defini hipertensiunea pulmonară ca o stare patologică, o situație în care se constată creșterea presiunilor în arterele pulmonare., arată dr. Constantinescu.

 În mod normal, la nivelul micii circulații, care are loc între inimă și plămâni, presiunea se menține la valori destul de scăzute față de circulația sistemică, care asigură perfuzia tuturor organelor și sistemelor. Orice creștere a presiunii în arterele pulmonare poate fi definită ca hipertensiune pulmonară.

Conform Ghidului pentru diagnosticul şi tratamentul hipertensiunii pulmonare, ”hipertensiunea pulmonară se defineşte prin creşterea presiunii arteriale medii pulmonare ≥25 mmHg în repaus, evaluată prin cateterism cardiac drept.”

În repaus, presiunea arterială medie pulmonară este de 14±3 mm Hg, limita maximă de normalitate fiind 20 mmHg. Semnificația clinică pentru valori ale PAPm între 21-24 mmHg este neclară, aceste persoane fiind mai susceptibile să dezvolte boala și având nevoie de monitorizare pe termen lung.

În funcție de mai mulți parametri, tipurile de hipertensiune pulmonară se clasifică în :

1. Hipertensiune arterială pulmonară

2. Hipertensiune pulmonară secundară bolilor pulmonare sau afectării cordului stâng

3. Hipertensiune pulmonară cronică tromboembolică

4. Hipertensiune pulmonară cu mecanisme neclare şi/sau multifactoriale

Scurt ghid al pacientului cu hipertensiune pulmonară

1. Tipuri de hipertensiune pulmonară și cauzele acestora

Hipertensiune arterială pulmonară

Hipertensiunea arterială pulmonară cuprinde un număr limitat de boli considerate a afecta direct arterele pulmonare, nefiind o consecință a altor patologii cum sunt cazurile frecvente de hipertensiune pulmonară secundară. Aceste afecțiuni sunt foarte grave și este nevoie de un tratament riguros și rapid, pentru a preveni evoluția lor.

”Separat de hipertensiunea pulmonară, există un număr foarte limitat de boli considerate a fi boli directe ale arterelor pulmonare, nefiind o consecință a altor patologii. Acestea au fost denumite hipertensiune arterială pulmonară. Aceasta este o boală cu totul specială, cu atitudine cu totul separată, cu tratamente specifice. Din fericire, este o boală foarte foarte rară, spre deosebire de cealaltă formă de hipertensiune pulmonară, inițial numită secundară, care este foarte frecventă.

 Boala apare cu o incidență de 15-25 de persoane la 1 milion în Europa; în România ar exista așadar în jur de 500 de pacienți, estimare conformă cu registrele naționale și internaționale.”, arată dr. Tudor Constantinescu.

Boli precum hipertensiunea arterială pulmonară sunt atât de rare încât, pentru a trage o concluzie asupra bolii, trebuie să se unească mai multe centre – cardiologie, reumatologie, pneumologie – care să studieze pe baza unui protocol comun ce boală are omul.”, subliniază și prof. dr. Miron Alexandru Bogdan, medic primar medicină internă și pneumologie, vicepreședinte al Societății Române de Pneumologie, în cadrul interviului de pe MedLife.ro

Este de la sine înțeles că o astfel de boală, care pune în dificultate chiar și unele cadre medicale, este foarte puțin cunoscută potențialilor pacienți. Acest lucru este cu atât mai riscant cu cât, netratată, hipertensiunea pulmonară este o boală mortală.

Conform Ghidului pentru diagnosticul şi tratamentul hipertensiunii pulmonare, hipertensiunea arterială pulmonară poate avea mai multe cauze:

1. Idiopatică

2. Ereditară (prin mutația anumitor gene)

3. Indusă de medicamente şi toxine

4. HTAP asociată cu:

– Boli de ţesut conjunctiv

– Infecţia HIV

– Hipertensiunea portală

– Boală congenitală de cord

– Schistostomiază

Aproape jumătate din cazurile de HTAP sunt idiopatice, ereditare sau induse de medicamente, în vreme ce din subgrupul 4 cele mai frecvente sunt formele asociate cu bolile de țesut conjunctiv, mai ales cu scleroza sistemică.

”Există anumiți factori de risc care determină îmbolnăvirea arterelor pulmonare și deci hipertensiunea arterială pulmonară, precum malformațiile cardiace congenitale sau colagenozele, sau cum se numesc în popor, niște reumatisme mai speciale, cea mai frecventă formă fiind sclerodermia sau multiple alte patologii care pot avea ca și complicație hipertensiunea arterială pulmonară. Însă jumătate din toți pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară nu au nici o altă boală. Boala apare de la sine și rămâne localizată doar la nivelul arterelor pulmonare. Aceasta a fost numită hipertensiune idiopatică, plecând de la ideea că nu i s-a putut atribui nici un alt mecanism patologic.”, subliniază dr. Constantinescu.

2. Hipertensiune pulmonară secundară

Acest tip de hipertensiune pulmonară poate însoți fie bolile de inimă (afecțiunile cordului stâng), fie bolile pulmonare, în special Boala pulmonară obstructivă cronică, mai ales când este asociată cu emfizem pulmonar sau cu fibroză.

Insuficiența cardiacă și bolile congenitale ale inimii sunt frecvent asociate cu hipertensiune pulmonară.

Mai mult de 60% dintre pacienţii cu disfuncţie sistolică severă de ventricul stâng (VS) şi mai mult de 70% dintre pacienţii cu insuficienţă cardiacă cu fracţie de ejecţie păstrată, pot asocia hipertensiune pulmonară. În valvulopatiile cordului stâng, prevalenţa hipertensiunii pulmonare creşte pe măsura severităţii valvulopatiei şi simptomatologiei. Putem considera astfel că hipertensiunea pulmonară se regăseşte în toate cazurile de afectare mitrală severă şi în mai mult de 65% dintre cazurile de stenoză aortică severă.”, se arată în Ghid.

Principalele afecțiuni ale cordului asociate cu hipertensiune pulmonară sunt:

  • Disfuncția sistolică a ventriculului stâng
  • Disfuncția diastolică a ventriculului stâng
  • Boala valvulară cardiacă
  • Obstrucția congenitală sau dobândită a tractului de intrare/ejecție din inima stângă și cardiomiopatiile congenitale
  • Stenoza congenitală sau dobândită a venelor pulmonare

În ceea ce privește hipertensiunea pulmonară secundară bolilor parenchimului pulmonar și/sau hipoxiei, aceasta apare frecvent asociată cu:

  • Bronhopneumopatia obstructivă cronică (BPOC)
  • Boală pulmonară interstițială
  • Alte boli pulmonare cu model mixt obstructiv și restrictiv
  • Sindromul de apnee în somn
  • Tulburările provocate de hipoventilație alveolară
  • Expunerea cronică la altitudini mari
  • Anomaliile de dezvoltare a plamânilor

3. Hipertensiune pulmonară cronică

a. tromboembolică

Hipertensiunea pulmonară se poate instala și după un episod acut de embolie pulmonară. Aproximativ 75% dintre cazurile de hipertensiune post-tromboembolică s-a demonstrat că au urmat unui embolism acut, în vreme ce alte condiții asociate precum trombofiliile sau splenectomia au fost regăsite în circa 32% dintre cazuri, respectiv 3% dintre cazuri.

b. asociată altor obstrucții ale arterei pulmonare

Hipertensiunea pulmonară cronică poate apărea și ca urmare a altor obstrucții ale arterei pulmonare, cum sunt cele din:

  • Angiosarcom
  • Alte tumori intravasculare
  • Arterite
  • Stenoza congenitală a arterei pulmonare
  • Paraziți (hidatidoze)

4. Hipertensiune pulmonară cu mecanisme neclare şi/sau multifactoriale

Hipertensiunea pulmonară poate să apară și asociată cu alți factori precum o serie de afecțiuni, precum și medicamente sau toxine.

Astfel, HTP poate să apară în:

  • Afecțiuni hematologice: Anemie hemolitică cronică, afecțiuni mieloproliferative, splenectomie
  • Afecțiuni sistemice: sarcoidoză, histiocitoză pulmonară, limfangioleiomiomatoză
  • Afecțiuni metabolice: boli cu depozitare de glicogen, boala Gaucher, patologia glandei tiroide
  • Altele: microangiopatii tumorale trombotice pulmonare, mediastinită fibrozantă, insuficiență renală cronică (cu sau fără dializă), hipertensiunea pulmonară segmentară

Dintre medicamentele cu risc de a induce hipertensiunea pulmonară fac parte: aminorex, fenfluramină, dexfenfluramină, ulei toxic de semințe de rapiță, benfluorex, inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei.

O grupă de medicamente cu risc probabil include: amfetamină, metamfetamină, dasatinib, L-Triptofan, în vreme ce medicamentele cu risc posibil sunt: cocaină, fenilpropanolamină, sunătoare (Hypericum perforatum), medicamente amfetamin-like, interferon α și β, preparate chimioterapeutice de tipul agenților alchilanți (Mitomicin C, Ciclofosfamidă).

Care sunt simptomele hipertensiunii pulmonare

Simptomatologia hipertensiunii pulmonare poate fi diferită în funcţie de cauza care generează HTP sau în funcţie de patologia cu care aceasta se asociază. Simptomele inițiale sunt vagi și nespecifice și pot cuprinde:

  • Fatigabilitate
  • Dispnee
  • Senzația de slăbiciune
  • Angină
  • Tuse
  • Sincopă

Greața însoțită de vărsături, distensia abdominală şi edemele perimaleolare apar odată cu progresia disfuncţiei de ventricul drept.” se arată în Ghidului pentru diagnosticul şi tratamentul hipertensiunii pulmonare.

Complicaţiile mecanice ale hipertensiunii pulmonare pot include hemoptizii legate de ruptura arteriolelor bronşice hipertrofiate, simptomatologie atribuită dilataţiei arteriale pulmonare, wheezing, angină, secundară ischemiei miocardice cauzate de compresia trunchiului comun coronarian. Dilatarea semnificativă a AP poate conduce la ruptură sau disecţie, şi, secundar, la semne şi simptome de tamponadă cardiacă, după cum se specifică, de asemenea, în Ghid.

Venele jugulare turgescente, hepatomegalia, ascita, edemele periferice şi extremităţile reci caracterizează pacienţii cu boală avansată.

În cazul bolilor pulmonare cel mai frecvent asociate cu HTP (BPOC, boala pulmonară interstiţială şi combinaţia dintre fibroză pulmonară şi emfizem, unele patologii rare precum sarcoidoza şi granulomatoza cu celule Langerhans), simptomele includ reducerea toleranţei la efort, agravarea hipoxemiei şi scăderea speranţei de viaţă.

În cazul hipertensiunii arteriale pulmonare, primele simptome care se instalează sunt oboseala și dispneea de efort. Uneori poate să apară tuse, slăbiciune, senzație de greutate, greață și vărsături induse de efort, durere toracică, iar în cazurile mai severe sincope (leșinuri) sau hemoptizii (expectorația cu sânge).

…pacientul se plânge de lipsă de aer, ceea ce noi numim dispnee de efort. De asemenea, pacientul acuză dureri care seamănă foarte bine cu angină pectorală.„, explică prof. dr. Miron Bogdan care este și conducător al Programului Național de Diagnostic și Tratament al HTAP.

Pacienții vin la doctor în momentul în care sunt limitați în activitatea de zi cu zi. Din păcate, nu există nici o manifestare specifică a bolii care să tragă un semnal de alarmă dintr-o fază incipientă. De cele mai multe ori, pacienții vin cu respirație grea, cu sufocare, care apare la efort și le limitează activitățile. Cei mai mulți pacienți sunt oameni tineri, activi, care au nevoie să efectueze efort fizic, dar care, la un moment dat, nu mai sunt capabili să facă asta. Alte semne, de asemenea nespecifice, pot fi durerile de piept, apariția umflăturilor sau edemelor la picioare sau, în cazuri mai grave, leșinuri la efort, din cauza dificultății inimii de a asigura suficient sânge să treacă prin plămâni pentru a suporta un efort fizic. Acesta e un semn de mare gravitate.”, spune și dr. Constantinescu.

Hipertensiunea arterială pulmonară este o boală foarte gravă, cu evoluție de multe ori rapidă, către insuficientă cardiacă severă și deces. Înainte de a fi introduse programele naționale de tratament, a fost calculată o supraviețuire medie de 2,8 ani pentru pacienții cu HTAP, dar tratamentele introduse în ultimii ani au modificat simțitor această cifră. 

Cum se pune diagnosticul de hipertensiune pulmonară

Investigațiile necesare pentru diagnosticarea Hipertensiunii Pulmonare cuprind:

  • Electrocardiograma
  • Radiografia toracică
  • Ecocardiografia
  • Teste pulmonare funcționale si analiza gazelor sanguine
  • Scintigrafie pulmonară de Ventilație/Perfuzie
  • Tomografie computerizată de înaltă rezoluție, tomografie computerizată cu contrast
  • Rezonanță magnetică nucleară cardiacă
  • Teste sanguine și imunologice
  • Ultrasonografie abdominală
  • Cateterismul cordului drept și testarea vasoreactivității
  • Angiografie pulmonară

În funcție de limitarea activității fizice care poate să apară în hipertensiunea pulmonară, se disting mai multe categorii de pacienți (conf. OMS 1989):

  • Clasa I: Pacienți cu hipertensiune pulmonară, dar fără limitarea consecutivă a activității fizice. Activitatea fizică obișnuită nu produce dispnee sau fatigabilitate, angină sau pre-sincopă.
  • Clasa II: Pacienți cu hipertensiune pulmonară care conduce la limitarea ușoară a activității fizice. Sunt asimptomatici în repaus. Activitatea fizică obișnuită produce dispnee sau fatigabilitate, angină sau pre-sincopă.
  • Clasa III Pacienți cu hipertensiune pulmonară care conduce la limitarea marcată a activității fizice. Sunt asimptomatici în repaus. Activitatea fizică mai mică decât cea obișnuită produce dispnee sau fatigabilitate, angină sau pre-sincopă.
  • Clasa IV Pacienți cu hipertensiune pulmonară care nu pot efectua niciun efort fizic fără simptome. Acești pacienți prezintă semne de insuficiență cardiacă dreaptă. Dispneea și/sau fatigabilitatea pot fi prezente și în repaus. Orice activitate fizică crește discomfortul.

În cazul hipertensiunii arteriale pulmonare, diagnosticul include o serie de pași, înainte de a se decide includerea sa în Programul Național de Tratament al Hipertensiunii Arteriale Pulmonare. În cadrul unui scurt Ghid de hipertensiune pulmonară arterială publicat pe site-ul Institutului de Pneumoftiziologie Marius Nasta este descrisă procedura de diagnostic, care cuprinde următoarele etape:

1. Consultul medical efectuat de către medicul de familie, urmat de regulă de un consult de specialitate realizat de medicul cardiolog sau pneumolog, pacientului fiindu-i recomandate următoarele investigații:

  • Radiografie toracică;
  • Spirometrie;
  • Electrocardiogramă;
  • Ecografia cardiacă
  • Test de mers 6 minute – pentru aprecierea toleranței la efort și a severității bolii;
  • NT-pro-BNP – analiză de sânge – marker biologic ce apreciază gradul de insuficiență cardiacă contribuind la aprecierea severității bolii;
  • Tomografie computerizată de torace cu substanță de contrast pentru descrierea cu acuratețe a unor modificări la nivelul plămânilor și a arterele pulmonare.

După stabilirea unui diagnostic de suspiciune mare de HTAP, pacientul deja consultat de către medicul specialist pneumolog sau cardiolog, va fi adresat unui centru medical experimentat precum unul din cele 6 centre naționale din Programul Național de Tratament al Pacienților cu HTAP inclusiv Institutul de Pneumoftiziologie ”Marius Nasta”. 

2. Pentru finalizarea diagnosticului mai sunt necesare câteva investigații:

  • Scintigrafie pulmonară; 
  • Angiografie pulmonară – ambele pentru confirmarea/infirmarea diagnosticului de hipertensiune pulmonară cronică post tromboembolică;
  • Cateterism cardiac drept (eventual și stâng) – pentru măsurarea presiunilor din arterele pulmonare și a debitului cardiac.

”Se pleacă de la nivelul medicinei primare, a medicului de familie sau al medicilor specialiști, care se confruntă cu o patologie particulară. Se ridică ceea ce noi numim o suspiciune de hipertensiune pulmonară, oferită în special de examenul ecocardiografic, o investigație frecventă care este la îndemâna medicilor cardiologi. De aici, de obicei pacientul trebuie îndreptat către un centru expert care are menirea să încerce să selecteze acea fracțiune de pacienți care au hipertensiune arterială pulmonară din ceilalți pacienți, mult mai numeroși, care au alte forme de hipertensiuni pulmonare, care nu necesită o atenție specială.”, specifică dr. Constantinescu.

În cazul hipertensiunii arteriale pulmonare familiale, există posibilitatea efectuării unor teste genetice care să ateste dacă aceștia poartă mutația responsabilă de boală și o pot transmite la urmași.

Opțiuni de tratament în hipertensiunea pulmonară

În cazul hipertensiunii pulmonare secundare, asociate afecțiunilor cordului stâng sau patologiei parenchimului pulmonar și hipoxiei, este necesar, în primul rând, tratamentul bolii de bază, inclusiv oxigenoterapia pe termen lung, la pacienții cu hipoxemie cronică.

În hipertensiunea pulmonară postembolică cronică, tratamentul medicamentos optim constă în anticoagulante administrate permanent şi diuretice, oxigenoterapie în caz de insuficienţă cardiacă sau hipoxemie. Principalele măsuri terapeutice sunt intervenția chirurgicală și dilatarea arterelor pulmonare cu balon, ambele având o rată mare de succes terapeutic. Angioplastia pulmonară cu balon poate fi recomandată pacienților care, tehnic, nu sunt operabili sau au un risc nefavorabil pentru endarterectomie pulmonară.

În cazul hipertensiunii arteriale pulmonare tratamentul este foarte complex, foarte scump și implică, în linii mari, trei etape principale, conform Ghidului pentru diagnosticul şi tratamentul hipertensiunii pulmonare:

  1. Măsuri generale privind activitatea fizică şi reabilitarea supervizată, sarcină, tratamente hormonale contraceptive şi post-menopauză, intervenţii chirurgicale elective, prevenţia infecţiilor, sprijin psihosocial, aderenţă la tratament, consiliere genetică, terapie de susţinere (anticoagulante orale, diuretice, O2, digoxin), îndrumarea către centre specializate şi testarea vasoreactivităţii în vederea iniţierii terapiei cu BCC (blocante de canale de calciu).
  2. A doua etapă cuprinde terapia iniţială cu doze mari de BCC pentru pacienţii incluși în Programele Naționale
  3. A treia etapă este legată de răspunsul la strategia terapeutică iniţială; în cazul unui răspuns inadecvat, se propun asocieri de medicamente aprobate şi transplant pulmonar.

Modificarea regimului de viață este obligatorie în cazul HTAP, presupunând o dietă hiposodată, precauție în efectuarea eforturilor mari, care ar putea duce la sincope, prevenția infecțiilor, tratamente considerate uzuale, nespecifice, cum ar fi medicația anticoagulantă, o medicație care previne formarea de trombi sau cheaguri în vasele pulmonare, medicație diuretică, care ajută inima să elimine excesul de apă, prevenind astfel formarea de edeme.

Printre cele mai cunoscute medicamente utilizate în cazul hipertensiunii arteriale pulmonare, pot fi menționate Sildenafilul și Bosentanul. Prețurile acestora sunt foarte mari, dar sunt acoperite în cadrul Programului Național de Hipertensiune Arterială Pulmonară.

”Sunt prețuri care variază și în funcție de cursul de schimb dar, că o estimare, Sildenafilul costă cam 7–8.000 de euro pe an, iar Bosentanul în jur de 30.000 de euro pe an. Sunt de altfel și moleculele cele mai ieftine din această boală.”, specifică dr. Constantinescu.

În cazul HTAP, o mențiune importantă este legată de pacientele de vârstă fertilă. Așa cum se arată în Ghidul de pe site-ul Institutului Marius Nasta:

”Pacientele nu trebuie să rămână însărcinate deoarece sarcina agravează boala iar ducerea sarcinii la termen are un risc de aproximativ 50% de mortalitate. În plus, antagoniștii de receptori de endotelină sunt pot produce malformații ale fătului și sunt interzise în sarcină. O pacientă care rămâne însărcinată în timpul tratamentului trebuie sa anunțe imediat medicul curant pentru a lua împreună decizii referitoare la sarcină și tratament.”

Alte recomandări cuprind:

– vaccinarea antigripală şi antipneumococică a pacienţilor cu HTAP

– suportul psihosocial în cazul pacienţilor cu HTAP

– supravegherea exerciţiilor fizice la pacienţii cu HTAP deterioraţi fizic şi aflaţi sub terapie medicamentoasă.

– oxigenoterapia se recomandă la pacienţii cu clasă funcţională OMS III sau IV şi în cazul celor care presiunea parţială a oxigenului mai mică de 60mm Hg.

– în intervenţiile chirurgicale, se preferă anestezia epidurală şi nu cea generală, ori de câte ori este posibil

– exerciţiile fizice care pot duce la agravarea simptomatologiei pacienţilor cu HTAP nu sunt recomandate.

– în cazul în care HTAP nu răspunde la terapia medicamentoasă maximală, se recomandă transplantul pulmonar.

– monitorizarea pacienților se face cu regularitate, la 3-6 luni, în funcție de severitatea bolii, fiind realizată de către medicul pneumolog sau cardiolog.

Hipertensiunea pulmonară la copii

Hipertensiunea pulmonară arterială poate să apară și la copii, la orice vârstă, chiar și în perioada neonatală. Dispneea, fatigabilitatea şi deficitul de creştere sunt cele mai frecvente simptome; sincopa este mai frecventă la copii, în timp ce insuficienţa de ventricul drept este un eveniment care apare în stadiile avansate, decesul putând surveni înaintea apariţiei acesteia.

Înainte de folosirea noilor medicamente, prognosticul era rezervat în cazul copiilor, supraviețuirea medie fiind de 10 luni, comparativ cu 2,8 ani la adulți. Odată cu actualele terapii, acesta s-a îmbunătățit semnificativ.

Diagnosticarea HTAP la copil, prin cateterism cardiac și test de vasoreactivitate supune copilul la riscuri crescute, mai ales la vâstă mică.

Algoritmul de tratament medicamentos folosit la copii este similar cu cel al adulţilor, implicând blocante ale canalelor de calciu (BCC), dar monitorizarea este și mai strictă și se impune un follow-up riguros având în vedere că tratamentul de lungă durată poate eşua la unii pacienţi. Atât bosentanul cât și sildenafilul și tadalafilul și-au demonstrat eficacitatea în urma unor studii, fiind aprobate în Europa pentru copii cu vârste de 1-17 ani. Transplantul pulmonar rămâne o opţiune importantă la pacienţii pediatrici cu HTP.

Surse: