fibroza pulmonara

Fibroza pulmonară: ghid complet

Redactor specializat
Biochimist, psihoterapeut, formare nutriție și terapii complementare
Studii: Facultatea de Biologie și Masterul în Biochimie.
Alte formări: cursuri acreditate de Lucrător Social, Manager proiect și Antreprenoriat, Hipnoză Clinică, Relaxare și Terapie Ericksoniană.


Fibroza pulmonară este o boală cronică gravă, care afecteaza țesutul pulmonar, provocând cicatrici ireversibile. Funcționarea plămânilor se deteriorează, iar respirația este îngreunată. Simptomele fibrozei pulmonare pot apărea rapid sau se pot instala pe parcursul mai multor ani, cel mai sever fiind insuficiența respiratorie care apare în stadiile avansate ale bolii.  Peste 5 milioane de oameni sunt afectați anual de aceasta boală care, lasata netratata, are un prognostic rezervat, cu o speranță de viață de mai puțin de cinci ani de la diagnosticarea ei.

Fibroza pulmonară poartă și denumirea de pneumopatie interstițială difuză fibrozantă, ceea ce arată că distruge interstițiul pulmonar.

Această boală este ”caracterizată prin înlocuirea patologică a interstițiului pulmonar cu un țesut conjunctiv, sclerozant, secundar depunerii la nivel interstițial și alveolar a unor componente celulare inflamatorii.”, precizează dr. Teodora Purtan pe romedic.ro 

Nu există vindecare pentru această afecțiune, dar medicamentele pot încetini înlocuirea patologică a țesutului pulmonar, ajutând la menținerea funcției pulmonare. Terapia cu oxigen și reabilitarea pulmonară sunt printre opțiunile terapeutice orientate spre controlul și diminuarea simptomelor.

Ce este fibroza pulmonară

Fibroza pulmonară face parte dintr-un grup mai mare de afecțiuni, denumite boli pulmonare interstițiale, care provoacă îngroșarea și cicatrizarea țesutului pulmonar (fibrozare),  Fibroza pulmonară cicatrici afecrează țesutul interstițial, care susțin alveolele pulmonare (sacii de aer din interiorul plămânilor).

Fibroza pulmonară implică modificarea graduală a parenchimului pulmonar normal și înlocuirea cu țesut fibrotic. Acest lucru determină diminuarea ireversibilă a capacității de difuzie a oxigenului, iar rigiditatea rezultată sau scăderea complianței face ca fibroza pulmonară să fie o boală pulmonară restrictivă.

Fibroza pulmonară este determinată mai degrabă de vindecarea defectuoasă a leziunilor pulmonare care duce la apariția de țesut cicatriceal nefuncțional, mai degrabă decât de inflamația cronică.

Leziunile pulmonare se agravează în timp. Țesuturile pulmonare dure și rigide care înlocuiesc parenchimul pulmonar normal nu se extind atât de bine când aerul pătrunde în plămâni, ceea ce face respirația dificilă. Fibroza pulmonară poate provoca dificultăți de respirație chiar și în cazul unor eforturi mici sau al unor sarcini de rutină care nu păreau obositoare înainte de declanșarea bolii.

Cauzele fibrozei pulmonare pot fi multiple, aceasta fiind frecvent un efect secundar al altor boli pulmonare interstițiale pulmonare, precum afecțiunile autoimune, infecțiile virale sau infecțiile bacteriene, cum ar fi tuberculoza. Acestea pot provoca modificări fibrotice bilaterale în plămâni, de la leziuni microscopice la cicatrice care înlocuiesc țesutul sănătos.  

Multe cazuri de fibroză pulmonară nu au o cauză cunoscută, fiind diagnosticate sub denumirea de Fibroză Pulmonară Idiopatică (FPI).  

Atât în cazul fibrozei pulmonare obișnuite cât și al FPI există o serie de dovezi care indică o predispoziție genetică la anumiți pacienți.

fibroza pulmonară

Stadiile fibrozei pulmonare

Fibroza pulmonară are patru stadii: ușoară, moderată, severă și foarte severă. Stadiul bolii este stabilit în funcție de afectarea capacității pulmonare a acestuia și de severitatea simptomelor.

Pe măsură ce boala progresează, capacitatea pulmonară este afectată, iar în stadii avansate, mulți pacienți nu mai pot respira fără asistență mecanică.

Factorii de risc pentru fibroza pulmonară

Probabilitatea de a dezvolta fibroză pulmonară crește sub influența mai multor factori  de risc:

  • Fumatul
  • Varsta (majoritatea persoanelor care suferă de fibroză pulmonară o dezvoltă în a doua jumătate a vieții, între 50 și 70 de ani)
  • Sex: fibroza pulmonară afectează mai mulți bărbați decât femei
  • Inhalarea regulată a anumitor substanțe chimice: fără a fi o boala profesională tipică precum  silicoza sau azbestoza, fibroza pulmonară se poate instala mai des la persoanele care lucrează în anumite medii sau cu anumite substanțe. Fermierii, frizerii, tăietorii de pietre/lustruitorii, minerii și lucrătorii în metal pot fi expuși unui risc crescut. Expunerea pe termen lung la o serie de toxine și poluanți poate deteriora plămânii, predispunând spre fibroză pulmonară. Acestea includ:
  • Pulbere de silice
  • Particule de azbest
  • Pulberi de metal dur
  • Praf de carbine
  • Praf de cereal
  • Excremente de păsări și animale
  • Alte afectiuni medicale: in unele cazuri, o alta afectiune medicala (cum ar fi artrita reumatoida sau o infectie virala) poate duce la fibroză pulmonară. Alte afecțiuni care cresc riscul de apariție a fibrozei pulmonare sunt:
  • Dermatomiozita
  • Polimiozită
  • Boala mixtă a țesutului conjunctiv
  • Lupus eritematos sistemic
  • Sarcoidoza
  • Granulomatoza
  • Sclerodermie
  • Pneumonie
  • Expunerea la radiații, cum ar fi radioterapia, poate deteriora țesutul pulmonar. Unele persoane care fac radioterapie pentru cancerul pulmonar sau de sân pot prezenta semne de afectare pulmonară la luni sau, uneori, la ani după tratament
  • Unele medicamente pot provoca leziuni pulmonare, creând un mediu favorabil pentru apariția fibrozei pulmonare. Dintre acestea fac parte:
  • anumite substanțe folosite în chimioterapie cum ar fi metotrexatul (Trexall, Otrexup, altele) și ciclofosfamida, care pot deteriora țesutul pulmonar
  • unele medicamente pentru inimă, folosite pentru tratarea aritmiilor, cum ar fi amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone), pot dăuna țesutului pulmonar.
  • unele antibiotice  precum nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin, altele), bleomicina sau etambutolul pot provoca leziuni pulmonare.
  • medicamente antiinflamatoare precum rituximab (Rituxan) sau sulfasalazina (Azulfidine) pot afecta țesutul pulmonar
  • Predispoziția genetică: cercetătorii consideră că fibroza pulmonară poate fi moștenită genetic, deși acest caz este destul de rar

Simptomele fibrozei pulmonare

Semnele și simptomele fibrozei pulmonare pot include:

  • Dificultăți de respirație (dispnee), mai ales după efort, dar, uneori și în repaus
  • Tuse uscată cronică
  • Oboseală
  • Pierdere în greutate inexplicabilă
  • Dureri de mușchi și articulații
  • Degetele hipocratice: lărgirea și rotunjirea vârfurilor degetelor de la mâini sau de la picioare, simptom care poate să apară la 20-25% din pacienți, cauzat fiind de reducerea aportului de oxigen în organism. În plus, extremitățile degetelor sunt umflate și calde
  • Cianozarea tegumentului în jurul gurii, unghiilor, din cauza saturației necorespunzătoare de oxigen în sânge

Tusea este printre semnele cele mai frecvent întâlnite la pacienții cu fibroză pulmonară.

” 74,5% dintre pacienții cu FPI acuză, ca unul dintre principalele simptome, tusea seacă. Tusea cronică se definește ca un simptom ce durează cel puțin 8 săptămâni, iar în cazul pacienților cu FPI este de cele mai multe ori severă și greu de tratat. Persistența acestui simptom determină tulburări de somn, dureri în piept și musculo-scheletale, scăzând considerabil calitatea vieții bolnavilor.”, arată dr. Bianca Cucoș pe raportuldegarda.ro

Evoluția fibrozei pulmonare și severitatea simptomelor pot varia considerabil de la o persoană la alta. Unele persoane dezvoltă foarte repede o formă  severă a bolii, în vreme ce la altele simptomele sunt moderate și se agravează lent, în luni sau ani.

Unii oameni pot prezenta o agravare rapidă a simptomelor(exacerbare acută) caracterizată prin dificultăți severe de respirație, care durează de la câteva zile până la săptămâni. Persoanele care au exacerbări acute pot avea nevoie de ventilare mecanică. De asemenea, medicii pot prescrie antibiotice, corticosteroizi sau alte medicamente pentru a trata o exacerbare acută.

fibroza pulmonară

Complicațiile fibrozei pulmonare pot include:

Hipertensiune arterială pulmonară: spre deosebire de hipertensiunea arterială sistemică, această afecțiune afectează numai arterele din plămâni. Începe atunci când cele mai mici artere și capilare sunt comprimate de țesutul cicatricial, determinând o rezistență crescută la fluxul de sânge în plămâni. Aceasta, la rândul său, crește presiunea în arterele pulmonare și în ventriculul drept al inimii. Unele forme de hipertensiune pulmonară sunt boli grave, potențial fatale.

Insuficiență cardiacă dreaptă (cor pulmonale). Această afecțiune gravă apare atunci cândventriculul drept trebuie să pompeze mai mult decât de obicei pentru a mișca sângele prin arterele pulmonare parțial blocate.

Insuficiență respiratorie. Aceasta este, adesea, ultima etapă a bolii pulmonare cronice. Apare atunci când nivelul de oxigen din sânge scade periculos de mult.

Cancer de plamani. Fibroza pulmonară de lungă durată crește, de asemenea, riscul de a dezvolta cancer pulmonar.

Complicații pulmonare. Pe măsură ce fibroza pulmonară progresează, aceasta poate duce la complicații cum ar fi cheaguri de sânge în plămâni, pneumotorax sau infecții pulmonare.

Fibroza pulmonară idiopatică

Deși este catalogată ca o boală rară, fibroza pulmonară idiopatică este cea mai frecventă formă de fibroză pulmonară.  Este o boală pulmonară intestițială, a căreo prevalență a fost estimată între 14,0 și 42,7 la 100.000 de persoane pe baza unei analize din SUA a datelor privind cererile de asistență medicală..

Alte studii au estimat că incidența FPI este între 6,8 și 16,3 la 100.000 de persoane. În cele 27 de țări ale Uniunii Europene, o serie de surse estimează o incidență de 4,6–7,4 persoane la 100.000 din populație, sugerând că aproximativ 30.000–35.000 de noi pacienți sunt diagnosticați cu FPI în fiecare an,

Cauza FPI este necunoscută, de unde și termenul ”idiopatic”. Se crede că IPF este rezultatul unui proces aberant de vindecare a rănilor care implică depunerea anormală și excesivă de colagen (fibroză) în interstițiul pulmonar cu o inflamație minimă asociată. Senescența celulară este suspectată a fi o cauză principală care contribuie la instalarea FPI. Se presupune că leziunea inițială sau repetitivă în IPF are loc în celulele epiteliale alveolare (AEC, pneumocite), care căptușesc majoritatea suprafeței alveolare. Când AEC-urile de tip I sunt deteriorate sau pierdute, se crede că AEC-urile de tip II sunt supuse proliferării pentru a acoperi membranele expuse. În condiții patologice și în prezența factorului de creștere transformant beta (TGF-β), fibroblastele se acumulează în zonele lezate și se diferențiază în miofibroblaste care secretă colagen și alte proteine.

În trecut, se credea că inflamația reprezenta primul eveniment în inițierea cicatrizării țesutului pulmonar. Descoperirile ulterioare au arătat că dezvoltarea focarelor fibroblastice precede acumularea de celule inflamatorii și depunerea în consecință de colagen.

FPI este mai frecventă la bărbați decât la femei și este de obicei diagnosticată la persoanele cu vârsta peste 50 de ani

Ca și celelalte forme de fibroză pulmonară, FPI este o boală caracterizată prin îngroșarea și rigidizarea țesutului pulmonar, asociată cu formarea de țesut cicatricial și scăderea progresivă și ireversibilă a funcției pulmonare.

Principalele simptome sunt dificultățile de respirație (dispnee progresivă de efort, respirație scurtă) și tusea cronică, uscată.  Celelalte simptome specifice fibozei pulmonare apar și în cadrul FPI, respectiv:

  • senzația de oboseală extremă
  • modificarea unghiilor de la mâini și de la picioare care să lățesc și iau forma de cupolă

Complicațiile FPI pot include hipertensiune pulmonară, insuficiență cardiacă, pneumonie sau embolie pulmonară.

Factorii de risc includ:

  • fumul de țigară
  • boala de reflux gastroesofagian
  • anumite infecții virale
  • predispoziția genetică
  • vârsta (afectarea cea mai mare între 60-70 de ani) și sexul (bărbații sunt mai afectați decât femeile)
  • expunerea la pulberi metalice, praf de lemn, praf de cărbune, silice, praf de piatră, particule biologice provenite din fân, din sporii de mucegai sau din diverse produse agricole și zootehnice

FPI familial (genetică) a fost identificată la mai puțin de 5% din totalul pacienților cu FPI și nu se distinge clinic și histologic de celelalte forme de fibroză pulmonară idiopatică.  Asociațiile genetice includ mutații ale proteinelor surfactantului pulmonar A1, A2, C (SFTPA1, SFTPA2B) și mucină (MUC5B).  Mutațiile în genele telomerazei umane sunt, de asemenea, asociate cu fibroza pulmonară familială, precum și cu alte forme de FPI. 

Tratamentul FPI cuprinde, de regulă, oxigenoterapie și reabilitare pulmonară.Anumite medicamente precum pirfenidona (Esbriet) sau nintedanib (Ofev) pot încetini progresia bolii. Transplantul pulmonar poate fi, de asemenea, o opțiune.

Speranța medie de viață după diagnosticul de FPI este de aproximativ patru ani.

La mulți oameni, simptomele sunt prezente o perioadă considerabilă de timp înainte de diagnosticare.

Durata de viață pentru fibroza pulmonară

Prognosticul pentru pacienții cu fibroză pulmonară diferă în funcție de vârsta lor, starea generală de sănătate, stilul de viață ales și severitatea bolii din momentul diagnosticării. O vârstă mai înaintată înseamnă, în general, un prognostic mai rezervat. Femeile au de obicei un prognostic mai bun decât bărbații, dar motivele acestei diferențe sunt necunoscute.

Speranța medie de viață a pacienților cu fibroză pulmonară este de la trei până la cinci ani de la diagnostic. Cu toate acestea, depistarea precoce a bolii este cheia pentru încetinirea progresiei. Supraviețuirea la 5 ani variază între 20 și 40%, o rată a mortalității mai mare decât cea a unui număr de afecțiuni maligne, inclusiv cancerul de colon, mielomul multiplu și cancerul vezicii urinare. În stadiul de fibroză pulmonară severă, riscul de mortalitate este de 39% la 1 an.

Boli asociate, precum boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) sau hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) pot afecta prognosticul fibrozei pulmonare. Inflamația cronică specifică BPOC poate agrava semnificativ cicatrizarea plămânilor (cauzată de fibroza pulmonară).

În unele cazuri boala se agravează foarte repede, în termeni de luni de la diagnostic, în altele agravarea se produce pe parcursul mai multor ani.
În fiecare an, pe măsură ce boala progresează, pacienții cu fibroză pulmonară pot pierde, în medie, între 150 ml și 200 ml din capacitatea pulmonară, care poate fi monitorizată prin spirometrie (teste de respirație).

Medicamentele mai noi pot ajuta la încetinirea progresiei bolii. Cercetările continuă să se concentreze pe îmbunătățirea terapiilor.

Este fibroza pulmonară contagioasă?

Deși este asociată sau poate urma unei infecții bacteriene sau virale, fibroza pulmonară nu este transmisibilă. În ciuda tusei persistente, această afecțiune este necontagioasă.

Alte confuzii care circulă în legătură cu fibroza pulmonară sunt că ar fi o formă de cancer sau că este același lucru cu fibroza chistică. Aceste afirmații nu sunt adevărate. Fibroza pulmonară n nu este cancer, chiar dacă poate favoriza apariția acestuia. De asemenea, reprezintă cu totul altceva decât fibroza chistică. Aceasta din urmă, numită și mucoviscidoză, este o boală ereditară caracterizată prin creșterea cantității de mucus și vâscozității acestuia în diferite zone din corp, provocând în special probleme digestive și de respirație. Fibroza chistică afectează celulele care produc mucus, astfel mcă secrețiile devin groase și lipicioase, aderente, blocând canalele de trecere și favorizând apariția infecțiilor. Boala apare din copilărie și, deși necesită îngrijire permanentă, datorită tratamentelor îmbunătățite din ultima perioadă, speranța medie de viață a pacienților este mai mare de 30 de ani. 

Diagnosticul de fibroză pulmonară

Pentru stabilirea diagnosticului de fibroză pulmonară, medicul pneumolog va realiza inițial un examen fizic, evaluând istoricul pacientului și simptomele prezentate. Medicul va folosi un stetoscop, pentru detectarea unor sunete anormale, care pot apărea în cazul fibrozei pulmonare.

Fibroza pulmonară are simptome nespecifice, asemănătoare cu ale altor boli pulmonare interstițiale, ceea ce poate îngreuna diagnosticarea sa.

Medicul poate recomanda o serie de analize și teste pentru completarea diagnosticului, precum:

  • Teste de sânge care au atât scop diagnostic, cât și pentru a urmări progresia bolii
  • Teste imagistice: o radiografie toracică sau o scanare CT pot ajuta la excluderea altor boli legate de plămâni. Imaginile pot arăta clar cicatricile pulmonare și pot confirma un diagnostic de fibroză pulmonară.
  • Testarea funcției pulmonare se face prin spirometrie, care poate arăta o reducere a capacității vitale (VC) fie cu o reducere proporțională a fluxurilor de aer, fie cu creșterea fluxurilor de aer pentru capacitatea vitală observată, ceea ce reflectă rigiditatea pulmonară crescută (complianța pulmonară redusă) asociată cu fibroza pulmonară.

Măsurarea volumelor pulmonare statice folosind pletismografie corporală sau alte tehnici dezvăluie de obicei volume pulmonare reduse (restricție). Aceasta reflectă dificultatea de extensie a plămânilor fibrotici.

La spirometrie, ca boală pulmonară restrictivă, atât FEV1 (volumul expirator forțat în 1 secundă) cât și FVC (capacitate vitală forțată) sunt reduse, astfel încât raportul VEMS/FVC este normal sau chiar crescut în contrast cu boala pulmonară obstructivă unde acest raport este redus. Valorile pentru volumul rezidual și capacitatea pulmonară totală sunt în general scăzute în boala pulmonară restrictivă.

  • Studiul de desaturare a oxigenului: acest test măsoară nivelul de oxigen din sânge, cu ajutorul pulsoximetrului, atât în repaus, cât și după o activitate fizică (mers timp de circa cinci minute) Biopsia pulmonară este folosită uneori pentru confirmarea diagnosticului de fibroză pulmonară
  • Biopsia presupune extragerea unei probe de țesut pulmonar printr-o mică incizie la nivelul spațiului intercostal. Poate fi necesară o biopsie toracoscopică videoscopică sub anestezie generală, pentru a obține suficient țesut pentru un diagnostic precis. Țesutul obținut este examinat histopatologic prin microscopie pentru a confirma prezența și modelul fibrozei, precum și prezența altor caracteristici care pot indica o cauză specifică, de exemplu tipuri specifice de pulberi minerale.  
fibroza pulmonară

Diagnosticarea Fibrozei Pulmonare Idiopatice

Pentru diagnosticarea FPI sunt importante radiografia pulmonară și testele funcționale.

Rezultatele anormale ale testelor funcției pulmonare, cu dovezi de restricție și schimburi de gaze afectate pot apărea și în alte afecțiuni pulmonare, de aceea este necesar un diagnostic diferențial. FPI ar trebui luată în considerare la toți pacienții cu dispnee de efort cronică, inexplicabilă, care prezintă tuse, raluri inspiratorii bibazilare sau modificări ale structurii unghiilor și degetelor.

Au fost identificate zgomote pulmonare specifice acestei FPI care servesc pentru diagnosticarea bolii. 

”Ralurile crepitante tip Velcro, sunetele caracteristice FPI, au fost descrise ca sunetele produse de sistemul de prindere de tip Velcro.”, spune dr Cucoș.

Evaluarea ralurilor crepitante „velcro” la auscultația pulmonară este o modalitate practică de a îmbunătăți diagnosticul precoce al FPI. Aceste zgomote fine sunt ușor de recunoscut de către clinicieni și sunt caracteristice acestui tip de fibroză pulmonară.

Evaluarea radiografică este esențială pentru stabilirea diagnosticului de FPI. Radiografia tipică a pacienților cu FPI demonstrează modificări fibrotice în ambii plămâni, cu o predilecție pentru baze și periferie. De asemenea, sunt identificate:

  • opacități reticulare, asociate adesea cu bronșiectazie de tracțiune
  • spații aeriene în cluster, cu aspect de fagure de miere,  cu diametre între 3- 10 mm
  • opacitățile din sticlă șlefuită sunt comune, dar mai puțin extinse decât reticularea

În absența unui model radiologic tipic, pentru diagnosticarea FPI este necesară o biopsie chirurgicală pulmonară. Probele histologice pentru diagnosticul FPI trebuie să fie prelevate din cel puțin trei locuri diferite și să fie suficient de mari pentru ca medicul patolog să poată comenta arhitectura pulmonară subiacentă. Biopsiile mici, cum ar fi cele obținute prin biopsie pulmonară transbronșică (efectuată în timpul bronhoscopiei) nu sunt, de regulă, suficiente pentru acest scop. Prin urmare, sunt necesare,de obicei, biopsii mai mari, obținute chirurgical prin toracotomie sau toracoscopie.

Un diagnostic timpuriu al  fibrozei pulmonare este o condiție esențială pentru începerea cât mai rapidă a tratamentului și îmbunătățirea rezultatelor clinice pe termen lung. Diagnosticul poate fi dificil, deoarece simptomele fibrozei pulmonare sunt adesea similare cu cele ale unor boli mult mai frecvente, cum ar fi astmul, boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) și insuficiența cardiacă congestivă. S-a demonstrat, totuși,  că o abordare multidisciplinară care implică un pneumolog, un radiolog și  un patolog expert în boala pulmonară interstițială îmbunătățește acuratețea diagnosticului.

Tratamentul fibrozei pulmonare

Obiectivele tratamentului în fibroza pulmoară sunt, în esență:

  • reducerea simptomelor
  • încetinirea progresiei bolii
  • prevenirea exacerbărilor acute
  • prelungirea supraviețuirii.

Medicația în fibroza pulmonară

Se consideră că sistemul imunitar joacă un rol central în dezvoltarea multor forme de fibroză pulmonară. Scopul tratamentului cu agenți imunosupresori, cum ar fi corticosteroizii, este de a reduce inflamația pulmonară și cicatricile ulterioare. Răspunsurile la tratament sunt variabile. Agenții antiinflamatori au un succes limitat în reducerea procesului fibrotic. Unele dintre celelalte tipuri de fibroză, cum ar fi pneumonia interstițială nespecifică, pot răspunde la terapia imunosupresoare. Cu toate acestea, doar o mică parte din pacienți răspund numai la corticosteroizi, astfel încât sunt necesare imunosupresoare suplimentare, cum ar fi ciclofosfamidă, azatioprină, metotrexat, penicilamină și ciclosporină pot fi utilizate. Colchicina a fost, de asemenea, folosită cu succes limitat. Sunt în curs de desfășurare studii cu medicamente mai noi, cum ar fi IFN-γ și micofenolatul de mofetil.

Au fost propuse o serie de alte tratamente, inclusiv interferonul gamma-1β, bosentan,  ambrisentan și anticoagulante, dar acestea nu mai sunt considerate opțiuni de tratament eficiente. Multe dintre aceste studii anterioare s-au bazat pe ipoteza că fibroza pulomară este o  tulburare inflamatorie și au fost propuse tratamente cu antiinflamatoare, precum  Pirfenidona care a demonstra o ușoară încetinire a declinului funcției pulmonare.

Un alt tratament s-a bazat pe N-acetilcisteină, un antioxidant, precursor al glutationului, un antioxidant. S-a demonstrat că aceasta diminuează afectarea funcțională a plămânilor, atunci când este utilizată în asociere cu prednison și azatioprină (terapie triplă).

Nintedanib este un inhibitor triplu al angiokinazei care vizează receptorii tirozin kinazei implicați în reglarea angiogenezei, implicați în patogeneza fibrozei pulmonare.  În diverse studii, nintedanib a redus declinul funcției pulmonare cu aproximativ 50% pe parcursul unui an.

 Cei ale căror afecțiuni se îmbunătățesc cu tratamentul imunosupresor probabil că nu au fibroză pulmonară idiopatică, deoarece fibroza pulmonară idiopatică este mult mai puțin responsivă la acest tip de tratament.

Terapie genică de stimulare  a producției de telomerază

Relativ recent, anumite studii au sugerat posibilitatea unei terapii genice pentru fibroza pulmonară asociată senectuții. Terapia ar stimula producția de telomerază în organism, aceasta fiind o enzimă care repară AND-ul, respectiv telomerii, capetele cromozomilor. Vârsta înaintată este asociată cu degradarea telomerilor, inclusiv în celulele alveolare de tip II din plămâni care au un rol primordial în regenerarea țesutului pulmonar și în producerea surfactantului pulmonar, esențial pentru activitatea mecanică a plămânilor.

”Țesutul pulmonar trebuie să se extindă atunci când respirăm, de șase până la zece ori pe minut, ceea ce înseamnă o mare cantitate de efort fizic. Surfactantul pulmonar joacă un rol important în lubrifierea țesutului pulmonar, păstrând elasticitatea acestuia și reducând cantitatea de muncă necesară pentru a se extinde. În cazul în care pneumocitele de tip II nu se regenerează, surfactantul nu este produs, ceea ce duce la rigiditate pulmonară și fibroză, explică cercetătorii. Aceștia au observat că există o relație foarte clară între starea telomerului în pneumocitele de tip II, producția de tensioactivi pulmonari și dezvoltarea fibrozei.”, arată dr. Oana Cuzino, în cadrul unui articol de pe doc.ro

Oxigenoterapia

Terapia cu oxigen este printre principalele indicații de tratament în ghidurile specifice pentru fibroza pulmonară. Este recomandată la acei pacienți cu niveluri semnificativ scăzute de oxigen în repaus. Deși nu s-a demonstrat că oxigenoterapia îmbunătățește supraviețuirea în FPI, unele date indică o îmbunătățire a capacității de efort.

 Reabilitarea pulmonară  poate atenua simptomele manifeste ale fibrozei pulmonare și poate îmbunătăți starea funcțională a pacienților, prevenind oboseala și scăderea masei musculare Numărul de studii publicate privind rolul reabilitării pulmonare în fibroza pulmonară idiopatică este mic, dar cele mai multe dintre aceste studii au găsit îmbunătățiri semnificative pe termen scurt în toleranța funcțională la efort, calitatea vieții și dispneea la efort. Programele tipice de reabilitare includ antrenamentul fizic, modularea nutrițională, terapia ocupațională, educația și consilierea psihosocială.

fibroza pulmonară

Transplantul pulmonar poate fi potrivit pentru acei pacienți eligibili fizic, care pot suporta o astfel de intrevenție majoră. S-a demonstrat că transplantul pulmonar reduce riscul de deces cu 75% încazul pacienților cu FPI. Ratele de supraviețuire la cinci ani după transplantul pulmonar în FPI sunt estimate între 50 și 56%.

Îngrijirea paliativă se concentrează pe reducerea simptomelor și îmbunătățirea confortului pacienților, mai degrabă decât pe tratarea bolii. Aceasta poate include tratamentul agravării simptomelor cu utilizarea opioidelor cronice pentru dispneea severă și tuse. Mai mult, terapia cu oxigen poate fi utilă pentru atenuarea dispneei la pacienții hipoxemici. Îngrijirea paliativă include, de asemenea, ameliorarea suferinței fizice și emoționale și sprijinul psihosocial pentru pacienți și îngrijitori. Odată cu progresia bolii, pacienții pot experimenta frică, anxietate și depresie și, prin urmare, trebuie luată în considerare consilierea psihologică.

Îngrijirea preventivă (de exemplu, vaccinările) și tratamentul bazat pe simptome trebuie începute cât mai devreme, pentru rezultate semnificative

Opțiunile de tratament pentru fibroza pulmonară idiopatică sunt foarte limitate. Conform Ghidului pacientului de pe marius-nasta.ro, fibroza pulmonară idiopatică este inclusă în lista bolilor pentru care se primește tratament gratuit, printr-un program al Ministerului Sănătății.

”Medicamentele antifibrotice se prescriu pacienților cu diagnostic cert de FPI de către medicul pneumolog. Tratamentul este gratuit, prin programul 6.20 al Ministerului Sănătății. Tratamentul trebuie urmat toată viața. Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala și nu readuc funcția pulmonară la normal. Aceste medicamente stabilizează boala, încetinind ritmul în care scade capacitatea pulmonară. Medicamentele antifibrotice prelungesc viața pacienților cu FPI.”, se precizează în Ghid.

Transplantul pulmonar este singura opțiune terapeutică disponibilă în cazurile severe. Unele tipuri de fibroză pulmonară pot răspunde la corticosteroizi (cum ar fi prednison) și/sau la alte medicamente care suprimă acțiunea sistemului imunitar, astfel că aceste tipuri de medicamente sunt uneori prescrise în încercarea de a încetini procesele care duc la fibroză.

Mulți pacienți care se confruntă cu o deteriorare acută necesită tratament de terapie intensivă, în special atunci când insuficiența respiratorie este asociată cu instabilitate hemodinamică, comorbidități semnificative sau hipoxemie severă. Ventilația mecanică trebuie introdusă numai după cântărirea atentă a prognosticului pe termen lung al persoanei și, ori de câte ori este posibil, a dorințelor persoanei. Ghidurile actuale descurajează utilizarea ventilației mecanice la pacienții cu insuficiență respiratorie secundară fibrozei pulmonare idiopatice.

Tratament naturist pentru fibroza pulmonară

O boală atât de gravă ca fibroza pulmonară, cu un prognostic destul de rezervat, nu are nici un tratament care să ducă la vindecare, dar remediile naturiste pot fi de ajutor în diminuarea unor simptome ale afecțiunii și creșterea calității vieții.

Astfel, este recomandat un ceai special pentru fibroza pulmonară, care conține:

  • Podbal(Tussilago farfara)
  • Isop(Hyssopus officinilis)
  • Patlagina(Plantago lanceolata)
  • Pedicuta(Lycopodium clavatum)
  • Brusture(Arctium lappa)
  • Tei (Tilia cordata)
  • Treifratipatati (Viola tricolor)
  • Tataneasa (Symphytum officinale)
  • Soc (Sambucus nigra)
  • Coada calului (Equisetum arvense)

Acest produs are proprietăți vitaminizante, antiseptiec, antispastice, expectorante, diuretice, stimulatoare, mineralizante, cicatrizante, principalele sale efecte fiind:

  • cresterea rezistentei organismului
  • evitarea insuficientei respiratoriiimbunatatirea starii generale a organismului
  • restructurarea pereților alveolelor pulmonare
  • imbunatatirea capacitatii pulmonare
  • impiedicarea progresiei bolii

Se consumă sub formă de infuzie, cu 2 lingurițe de amestec de plante la 200 ml de apă clocotită.

Alte produse recomandate sunt:

  • Plămânărică, o plantă recunoscută pentru efectele sale revitalizante și de refacere a rezistenței pulmonare
  • Argintul coloidal, având ca rol protecția plămânilor și eliminarea particulelor nocive și agenților patogeni care pot determina sau agrava fibroza pulmonară
  • Uleiul de cânepă, cu rol în diminuarea inflamației
  • Algele marine cu rol de detoxifiere și care furnizează o serie de nutrienți esențiali pentru organism

Desigur că toate aceste remedii nu au rolul să înlocuiască tratamentul medical de specialitate, ele pot fi doar alternative suplimentare pentru tratamentul simptomatic al fibrozei pulmonare.

Surse: