sindromul Sjögren

Semne că ai sindromul Sjögren și ce analize trebuie să faci

Redactor specializat
Biochimist, psihoterapeut, formare nutriție și terapii complementare
Studii: Facultatea de Biologie și Masterul în Biochimie.
Alte formări: cursuri acreditate de Lucrător Social, Manager proiect și Antreprenoriat, Hipnoză Clinică, Relaxare și Terapie Ericksoniană.


Sindromul Sjögren este o boală autoimună care apare atunci când sistemul imunitar atacă glandele care produc și controlează umiditatea în organism. Cel mai frecvent simptom este uscăciunea cronică, neobișnuită a ochilor, gurii sau vaginului.

Sindromul Sjögren este una dintre cele mai răspândite tulburări autoimune. Simptomele sale pot varia de la cele ușoare (cum ar fi oboseală, stare de rău, artralgii), până la simptome sistemice (cum ar fi neuropatia sau vasculita).

Spre deosebire de alte tulburări autoimune, Sindromul Sjögren nu are criterii de clasificare universal acceptate. Criteriile multiple utilizate pentru diagnostic, precum și simptomele nespecifice asociate pot avea ca rezultat subdiagnosticarea  bolii. Lipsa criteriilor standardizate duce, de asemenea, la dificultăți de interpretare a studiilor epidemiologice, ceea ce face dificilă estimarea incidenței și prevalenței reale a sindromului Sjögren.

Fiind o boală sistemică, care afectează întregul corp, simptomele pot rămâne constante sau se pot agrava în timp. Nu există o singură direcție de progresie a bolii și acest lucru o poate face dificilă atât pentru pacienți cât și pentru medicii curanți. Unele persoane se pot  confrunta cu un disconfort ușor, altele suferă de simptome debilitante, care le afectează foarte mult funcționarea. Diagnosticul precoce și tratamentele adecvate sunt importante, deoarece pot preveni complicațiile grave și pot îmbunătăți considerabil calitatea vieții pacientului. Articolul de față trece în revistă principalele simptome ale sindromului Sjogren, precum și aspecte legate de diagnosticarea și tratamentul bolii. În cazul în care ai anumite simptome-cheie precum uscăciunea pronunțată a gurii, ochilor,  pielii sau mucoaselor este recomandat să te testezi pentru a exclude boala sau pentru a începe tratamentul cât mai rapid, prevenind apariția complicațiilor.

Boala autoimună Sjögren

Sindromul Sjögren este o boală autoimună care are ca principal efect afectarea glandelor ce mențin umiditatea corpului. Ca atare, cei care suferă de acest sindrom vor prezenta uscăciune cronică în diferite zone ale corpului, în special la nivelul gurii și al ochilor.

Sindromul Sjögren este o boală sistemică cronică, caracterizată prin infiltrarea limfocitară a glandelor exocrine. Se poate prezenta ca o entitate în sine, sindromul Sjögren primar sau asociat cu o altă boală autoimună, sindromul Sjögren secundar. Sindromul Sjögren primar apare mult mai des la femei, în special la femeile caucaziene. Vârsta medie de debut este, de obicei, de 40- 50 de ani.

„Sindromul Sjögren este boală autoimună, în sensul că organismul produce anticorpi împotriva propriilor celule sau ţesuturi. Se manifestă în principal prin uscăciune la nivelul ochilor şi la nivelul gurii. Simptomele pe care le descriu pacienţii sunt de senzaţie de nisip sau alt corp străin în ochi, de arsură la nivelul ochilor, absenţa lacrimilor în situaţii în care ar fi natural ca acestea să apară.” explică col. medic dr. Ciprian Jurcuţ, şef Secţie Medicină Internă II a Spitalului Universitar de Urgenţă Militar Central „Dr.Carol Davila”, pe scumc.ro

Prezentarea clinică a Sindromului Sjögren variază de la simptome ușoare, cum ar fi simptomele clasice de ochi uscați și gură uscată, keratoconjunctivită sicca și xerostomie, până la simptome sistemice severe, care implică mai multe sisteme de organe.

Sindromul Sjögren se caracterizează prin prezența autoanticorpi particulari (anticorpi anti-SSA/Ro și anti-SSB/La, factor reumatoid, crioglobuline, anticorpi antinucleari).

Heterogenitatea semnelor și simptomelor acestui sindrom a condus la dezvoltarea mai multor criterii de clasificare. Cu toate acestea, nu există un criteriu de clasificare universal acceptat pentru diagnosticul sindromului Sjögren.

La persoanele cu sindromul Sjogren, sistemul imunitar atacă glandele din organism care produc și controlează umiditatea, inclusiv:

  • Glandele lacrimale
  • Glandele salivare
  • Glandele din mucoasa nazală
  • Glandele de la nivel digestiv
  • Glandele de la nivelul vaginului

Tipurile de sindrom Sjögren

Există două tipuri de sindromul Sjögren:

  • Sindromul Sjögren primar: acesta se dezvoltă de la sine și nu este cauzat de o altă afecțiune de sănătate.
  • Sindromul Sjögren secundar: este asociat cu alte boli autoimune, precum lupusul eritematos sistemic, poliartrita reumatoidă sau scleroza sistemică.
sindromul Sjögren

Cine este afectat de sindromul Sjögren

Sindromul Sjögren primar este o boală relativ comună, mult mai prezentă la femei. Conform studiilor, raportul dintre femei și bărbați variază de la 20:1 la 9:1.

Deși vârsta medie de debut a sindromului Sjögren primar este, de obicei, în decada a 4-a până la a 5-a, debutul bolii în decada a 6-a sau a 7-a nu este neobișnuit. În cadrul unui, prezența sindromului Sjögren a fost observată la 6% dintre adulții peste 65 de ani. Într-un alt studiu, boala a fost identificată la 14% dintre adulții în vârstă 70–87 ani.

O multitudine de factori, inclusiv scăderea fiziologică a producției de salivă, ratele mai mari de afecțiuni comorbide, cum ar fi diabetul, precum și medicamentele numeroase, pot contribui la scăderea producției de salivă la persoanele vârstnice. Există, de asemenea, o prevalență crescută a autoanticorpilor la vârstnici.

Sindromul Sjögren apare rar la copii; doar 81 de cazuri au fost raportate în literatură în perioada 2000–2010. Vârsta diagnosticului variază între 4 – 16 ani (vârsta medie de 9,84 ani). La copii se observă un raport între fete și băieți de 5 :1.25

Cât de frecvent este sindromul Sjögren?

Sindromul Sjögren afectează între 0,5 și 1% din populație. Deși inițial a fost considerat o maladie rară, în realitate estimările arată că între 2-4 milioane de oameni suferă de această boală numai în SUA.

Cauzele sindromului Sjögren

Sindromul Sjögren este o boală autoimună, în care propriul sistem imunitar atacă glandele corpului. Experții nu sunt siguri ce anume face ca sistemul imunitar să atace glandele propriului organism și să provoace sindromul Sjögren.

Sindromul Sjögren primar apare fără un declanșator sau cauză cunoscute.

Sindromul Sjögren secundar este declanșat de alte afecțiuni, în special alte boli autoimune și de unele infecții virale.

Infecțiile virale care pot declanșa sindromul Sjögren secundar includ:

  • Hepatita C
  • Citomegalovirus (CMV)
  • Virusul Epstein-Barr
  • Virusul T-limfotrop uman 1 (HTLV)
  • COVID 19

Orice boală autoimună poate declanșa sindromul Sjögren secundar. Unele boli autoimune care sunt legate de sindromul Sjögren includ:

  • Poliartrita reumatoidă
  • Artrita psoriazica.
  • Lupusul eritematos sistemic

Chiar dacă studiile au asociat sindromul Sjögren cu alte afecțiuni, nu există o garanție că o persoană cu o boală autoimună va dezvolta neapărat acest sindrom.  În mod similar, sindromul Sjögren crește riscul de a dezvolta alte afecțiuni autoimune, dar nu înseamnă neapărat că se va întâmpla acest lucru.

Sindromul Sjögren  poate fi legat și de:

genetică – unii oameni se pot naște cu gene care îi predispun să sufere de o afecțiune autoimună

hormoni –estrogenul poate juca un rol în Sindromul Sjögren, deoarece afecțiunea este mult mai frecventă la femei decât la bărbați

Factorii de risc pentru sindromul Sjögren

  • Oricine poate dezvolta sindromul Sjögren, dar anumite categorii au o predispoziție mai mare, respectiv:
  • Persoane de sex feminin: peste 90% dintre persoanele cu sindromul Sjögren sunt femei. Persoanele de sex masculin pot dezvolta acest sindrom, dar este mult mai puțin frecvent.
  • Persoanele cu alte boli autoimune: aproximativ jumătate dintre persoanele cu sindromul Sjögren au cel puțin o altă afecțiune autoimună.
  • Persoanele cu vârste cuprinse între 45 și 55 de ani. Copiii, adulții mai tineri și adulții de peste 55 de ani pot avea sindromul Sjögren, dar mai puțin frecvent.
  • Persoanele care au o rudă biologică cu sindromul Sjögren. Aproximativ 10% dintre persoanele cu sindromul Sjögren au o rudă directă (un părinte biologic sau un frate) care prezintă acest sindrom.

Sindromul Sjögren simptome

Cel mai frecvent simptom al sindromului Sjögren este uscăciunea neobișnuită, care afectează diferite părți ale corpului, inclusiv:

  • Ochi uscați și iritați (xeroftalmie), ulcerații corneene și infecții oculare
  • Gură uscată (xerostomie), răni bucale sau salivă îngroșată
  • Uscăciunea vaginală
  • Piele uscată
  • Nas uscat, sinuzită recurentă și sângerări nazale frecvente
  • Gât uscat (inclusiv tuse frecventă)
  • Uscăciune vaginală, vulvodinie; prostatita cronica

”În ceea ce priveşte simptomele de uscăciune bucală, pacienţii relatează dificultăţi în mestecarea şi înghiţirea alimentelor, necesitatea de a bea apă în timp ce mănâncă alimente, probleme dentare de tipul cariilor multiple şi frecvente”, precizează dr. Ciprian Jurcuț.

Pe lângă uscăciune, sindromul Sjögren poate provoca alte simptome precum:

  • Dureri articulare
  • Vasculită
  • Dureri musculare sau slăbiciune musculară
  • Umflarea ganglionilor limfatici
  • Oboseală constantă
  • Dificultăți de înghițire (disfagie) sau de vorbire
  • Probleme neurologice, ceață cerebrală (probleme de gândire sau de concentrare), disautonomie, dureri de cap
  • Pierderea gustului
  • Cariile dentare sau pierderea dinților, probleme cu protezele dentare
  • Erupții cutanate
  • Neuropatii, boala Raynaud
  • Arsuri la stomac, reflux gastroesofagian, esofagită
  • Alte tulburări gastrice, gastropareză, pancreatită autoimună, colon iritabil, dismotilitate gastrointestinală autoimună
  • Sensibilitate la lumină

Sindromul Sjögren poate provoca o serie complicații

  • Risc crescut de infecții orale și oculare
  • Funcție anormală a ficatului sau a rinichilor.
  • Limfoame (tumori canceroase la nivelul ganglionilor limfatici).
  • Probleme pulmonare care pot fi confundate cu pneumonia, bronșită recurentă, boală pulmonară interstițială, pneumonie
  • Probleme neurologice (creier, coloană vertebrală sau nervi) care provoacă slăbiciune sau amorțeală
  • Teste anormale ale funcției hepatice, hepatită cronică autoimună activă, colangită biliară primară
  • Cistită interstițială, nefrită interstițială inclusiv acidoză tubulară renală, glomerulonefrita

Majoritatea persoanelor cu sindrom Sjögren primar își trăiesc viața fără a avea complicații severe. În cazul sindromul Sjögren secundar, afecțiunea care îl cauzează poate fi asociată cu un risc crescut de complicații.

Diagnosticul sindromului Sjögren

Medicul va pune diagnosticul de sindrom Sjögren pe baza anumitor analize, a istoricului medical și a unui examen fizic.
Câteva exemple de întrebări utilizate în diagnosticare pot include:

Simptome oculare

  • De cât timp ai senzația de uscăciune a ochilor?
  • Ai o senzație de corp străin în ochi?
  • Cât de des folosești lacrimi artificiale în fiecare zi?

Simptome orale

  • De cât timp ai gura uscată?
  • Prezinți umflături ale glandelor salivare?
  • Ai nevoie de lichide pentru a înghiți alimente?

Boala Sjögren poate fi dificil de recunoscut sau de diagnosticat, deoarece simptomele sale pot fi asemănătoare cu cele ale menopauzei, cu efectele secundare ale unor medicamente sau cu afecțiuni precum lupusul, artrita reumatoidă, fibromialgia, sindromul de oboseală cronică și scleroza multiplă. Acest lucru face dificilă stabilirea unui diagnostic prompt.

”Pentru că simptomele se pot suprapune și chiar coexistă cu manifestările din respectivele boli, diagnosticarea sindromului Sjogren poate fi făcută în astfel de situații destul de greu. În față unui pacient care se prezintă la medic acuzând simptome sicca pentru o perioada de minim 3 luni, trebuie exclusă o reacție secundară a vreunui tratament medicamentos sau radioterapic. Pe lângă radioterapie, cele mai frecvente medicamente care se pot complică cu apariția unor astfel de simptome sunt antihistaminicele și antidepresivele.”, precizează dr. Antonius Adriana pe sfatulmedicului.ro

Pentru că pot fi afectate multiple părți ale corpului, diagnosticul poate implica o echipă multidisciplinară. Reumatologul are responsabilitatea principală pentru diagnosticarea și gestionarea bolii Sjögren. De asemenea, oftalmologul sau un specialist în medicina orală pot efectua anumite investigații dacă este suspectat  sindromul Sjogren.

Analize pentru sindromul Sjögren

Sindromul Sjögren necesită, de obicei, un diagnostic diferențial. Testele utilizate pentru diagnosticare pot include:

  • Analize de sânge
  • Un examen oftalmologic
  • Un control stomatologic
  • Analiza urinei
  • Biopsii
  • Examen radiologic

Este posibil ca diagnosticul să presupună participarea unei echipe multidisciplinare, incluzând:

  • Un reumatolog
  • Un oftalmolog
  • Un stomatolog
  • Un otolaringolog

Analizele de sânge

Acestea au scopul de a detecta:

  • Nivelurile diferitelor tipuri de celule sanguine
  • Prezența anticorpilor tipici pentru sindromul Sjogren
  • Dovezi de afecțiuni inflamatorii
  • Indicații ale problemelor cu ficatul și rinichii

Testele oftalmologice

Oftalmologul poate măsura gradul de uscare a ochilor cu un test numit test lacrimal Schirmer. O bucată mică de hârtie de filtru este plasată sub pleoapa inferioară pentru a măsura producția de lacrimi. De asemenea, poate examina suprafața ochilor cu un dispozitiv de mărire numit lampă cu fantă. Testul Rose Bengal și Lissamine Green folosește coloranți pentru a examina suprafața ochilor și a identifica anumite zone uscate.

Teste imagistice

Anumite teste imagistice pot verifica funcția glandelor salivare.

Sialogramă. Această radiografie specială poate detecta colorantul care este injectat în glandele salivare parotide. Prin această procedură se poate evidenția cantitatea de salivă care ajunge în gură.

Scintigrafia salivară. Acest test de medicină nucleară implică injectarea într-o venă a unui izotop radioactiv, care este urmărit timp de o oră pentru a vedea cât de repede ajunge în toate glandele salivare.

Biopsie

Medicul poate face, de asemenea, o biopsie a țesutului buzelor pentru a detecta prezența unor grupuri de celule inflamatorii, care pot indica sindromul Sjogren. Pentru acest test, o bucată de țesut este îndepărtată din glandele salivare de la nivelul buzelor și examinată la microscop.

Anticorpi sindrom Sjögren

Analizele de sânge vor evindenția prezența anumitor anticorpi marker pentru Sjögren, respectiv SS-A (sau Ro) și SS-B (sau La). 70% dintre pacienții lui Sjögren sunt pozitivi pentru SS-A și 40% sunt pozitivi pentru SS-B. Acești anticorpi apar și la pacienții cu lupus, de aceea sunt necesare mai multe teste pentru diagnosticul diferențial.

sindromul Sjögren

Tratamentul sindromului Sjögren

Nu există un tratament care să vindece sindromul Sjögren, dar medicul poate stabili un plan de tratament care să reducă impactul acestuia asupra rutinei zilnice și asupra calității vieții.

Tratamentul pacientului cu sindromul Sjögren trebuie decis de la caz la caz, după cântărirea tuturor beneficiilor potențiale și efectelor secundare. Deoarece sindromul  Sjögren afectează fiecare pacient în mod diferit, medicul de familie, reumatologul, stomatologul, oftalmologul și alți specialiști ar trebui să elaboreze un plan personalizat pentru tratarea diverselor simptome.

În unele cazuri, modificările stilului de viață pot ajuta la ameliorarea anumitor simptome, cum ar fi oboseala și refluxul gastro-intestinal, iar medicamentele fără prescripție medicală pot ajuta la atenuarea simptomelor precum uscăciunea. Pacienții cu sindrom Sjögren sunt adesea gestionați cu o combinație de strategii de management, produse fără prescripție medicală și medicamente eliberate pe bază de rețetă. Majoritatea pacienților vor avea nevoie de medicamente pe bază de prescripție medicală la un moment dat în cursul bolii, pentru a ajuta la controlul bolii și pentru a reduce potențialul de complicații.

Unele tratamente comune adresează uscăciunea diferitelor zone din corp și pot include:

Folosirea picăturilor de ochi

Picăturile pentru ochi pe bază de prescripție medicală, cum ar fi ciclosporină (Restasis) sau lifitegrast (Xiidra) pot fi recomandate de medicul oftalmolog pentru ochii uscați, moderat până la sever.

Lacrimi artificiale

Oftalmologul poate sugera picături pentru ochi fără prescripție medicală, picături pe bază de rețetă sau lubrifianți pentru a menține umiditatea ochilor.

Chirurgia ochiului uscat

Un chirurg ocular poate închide chirurgical unele sau toate canalele lacrimale pentru a păstra lacrimile naturale în ochi pentru mai mult timp.

Suplimente de salivă

Stomatologul poate sugera suplimente de salivă fără prescripție medicală sau rețete pentru a ajuta corpul să producă mai multă salivă. Medicamente precum pilocarpina (Salagen) și cevimelina (Evoxac) pot crește producția de salivă și, uneori, chiar producția de lacrimi. Efectele secundare pot include transpirație, dureri abdominale, înroșire și urinare crescută. Anumite măsuri, precum folosirea gumei de mestecat, băutul  frecvent al apei cu înghițituri mici sau folosirea unor cuburi de gheață pot ajuta la prevenirea uscăciunii gurii

Apa de gură sau produse speciale pentru îngrijirea dentară

Persoanele cu sindrom Sjögren au un risc mai mare de probleme de sănătate dentară, așa că este posibil să necesite curățări mai frecvente ale danturii, tratamente speciale cu fluor sau pastă de dinți și apă de gură pe bază de rețetă.

Hidratante sau lubrifianți vaginali

Medicul poate sugera lubrifianți fără prescripție medicală sau pe bază de rețetă pentru a adăuga umiditate vaginului în fiecare zi sau în timpul actului sexual.

Terapia hormonală

Unele persoane au nevoie de terapie hormonală (cum ar fi estrogenul suplimentar) pentru a trata uscăciunea vaginală cauzată de un dezechilibru hormonal.

Tratamentele pentru durere și alte simptome ale sindromului Sjögren

Acestea pot include:

Analgezice fără prescripție medicală

AINS (medicamente antiinflamatoare nesteroidiene) sau acetaminofenul pot ameliora durerea și reduce inflamația. Nu luați aceste medicamente mai mult de 10 zile la rând fără să discutați cu medicul.

AINS sunt adesea o terapie de primă linie utilizată în boala Sjögren și reduc inflamația, care este adesea crescută în acest sindrom.  AINS reduc producția de prostaglandine care favorizează inflamația și durerea. AINS includ medicamente obișnuite fără prescripție medicală, cum ar fi aspirina, ibuprofenul (Advil, Motrin) și naproxenul (Aleve), dar sunt disponilbile și multe AINS eliberate pe bază de rețetă.

Cel mai frecvent efect secundar al AINS sunt problemele gastrice; rareori, AINS pot provoca sângerări sau ulcerații la stomac sau gastro-intestinale.

O clasă de AINS, inhibitorii cox-2, nu provoacă probleme digestive, dar poate avea alte efecte secundare potențiale care ar trebui discutate cu medicul.

Corticosteroizi

Medicamente antiinflamatoare pe bază de prescripție medicală care pot fi administrate sub formă de pastile sau injecții.

Corticosteroizii, printre care și prednisonul, au acțiune rapidă și pot avea mare succes în oprirea simptomelor severe ale bolii Sjögren și/sau ale unei exacerbări.

Utilizarea pe termen scurt (până la o lună) poate fi suficientă, dar, uneori, este necesară utilizarea pe termen lung. Dacă unui pacient i se prescriu corticosteroizi pentru utilizare pe termen lung, se va începe cu o doză mai mare și se va scădea până la o doză de întreținere, mai mică. Corticosteroizii au multe efecte secundare potențiale, variind de la minore la mai severe, astfel încât medicul trebuie să monitorizeze cu grijă administrarea lor, dozele recomandate, durata și să găsească alternative, în funcție de gravitatea simptomelor.

Imunosupresoare

Medicamente pe bază de prescripție medicală care calmează sistemul imunitarși reduc activitatea acestuia, precum metotrexatul (Trexall, Rheumatrex). Specialistul poate recomanda medicamente antireumatice modificatoare ale bolii (DMARD).

DMARD-urile modifică modul în care funcționează sistemul imunitar, astfel încât, în loc să trateze pur și simplu simptomele, DMARD-urile reglează răspunsurile imune anormale. Spre deosebire de corticosteroizi, aceste medicamente nu produc un efect imediat, ci necesită timp pentru a avea un impact asupra simptomelor și înainte ca pacientul să simtă o diferență.

Cel mai frecvent prescris DMARD este hidroxiclorochina (Plaquenil), un medicament conceput inițial pentru tratamentul malariei. Este adesea prescris ca terapie inițială și pe termen lung în sindromul Sjögren. În timp ce hidroxiclorochina este un medicament vechi, care a fost utilizat cu succes în bolile reumatice de mulți ani și este în general considerat foarte sigur și eficient, un efect secundar rar al acestui medicament poate fi afectarea retinei. De aceea, doza cea mai adecvată pentru fiecare individ trebuie luată în considerare cu atenție, împreună cu monitorizarea regulată de către un oftalmolog.

Metotrexatul poate fi sau nu prescris în același timp cu hidroxiclorochina.

Alte DMARD care mai sunt recomandate:

  • Azatioprina (Imuran)
  • Micofenolat (exemplele includ Cellcept, Myfortic)
  • Leflunomidă (Arava)
  • Ciclosporină (exemplele includ Sandimmune, Neoral)

Surse: